Нарколепсия и катаплексия
Lechenienarkomanii-tomsk.ru

Вредные привычки

Нарколепсия и катаплексия

Катаплексия

Катаплексия (синдром Левенфельда-Геннеберга) – это состояние внезапной утраты мышечного тонуса при полном сохранении сознания. При катаплексии человек не способен шевелиться вообще, либо же обездвиженными оказываются отдельные участки его тела. Но понимание происходящего, слух, зрение, обоняние, то есть восприятие окружающего, никоим образом не страдает. Возникновение катаплексии наука связывает с дефицитом в гипоталамусе особого вещества гипокретина (орексина). Обычно катаплексия имеет приступообразное течение, длительность приступа в среднем составляет несколько секунд или минут. Чаще всего приступ катаплексии провоцируется сильными эмоциями. В 70-80% случаев катаплексия является симптомом другого заболевания, нарколепсии. Данная статья познакомит вас с основными сведениями о катаплексии.

Современная медицина чаще рассматривает катаплексию как одно из проявлений нарколепсии (болезни Желино). В действительности же только 70-80% всех случаев катаплексии являются симптомом нарколепсии, а остальные 30% возникают самостоятельно. Если катаплексия возникает при отсутствии возможных причин (проблем с нервной системой), то она является первичной (истинный синдром Левенфельда-Геннеберга). В тех случаях, когда возникновение катаплексии сопряжено с перенесенной черепно-мозговой травмой, интоксикацией (наркотиками, алкоголем и так далее), опухолью головного мозга, инфекционным процессом (энцефалитом), рассеянным склерозом, оперативными вмешательствами на головном мозге, говорят о вторичной катаплексии.

Катаплексия может быть:

  • общей (тотальной) – когда возникает утрата мышечного тонуса всего организма. Такая катаплексия сопровождается падением;
  • частичной (парциальной) – тонус теряют отдельные группы мышц (мышцы рта, языка, живота, шеи, рук или ног). В таких случаях человек утрачивает способность осуществлять движения только пораженными участками тела (например, не может закрыть рот или пошевелить руками);
  • катаплексическим статусом – когда приступы катаплексии следуют один за другим, практически без перерыва.

Вероятная причина катаплексии

В течение 15 лет проводились наблюдения за группой больных с катаплексией, чтобы обнаружить причину заболевания, и в 2006 году были опубликованы результаты. Было установлено, что молниеносное выключение мышечного тонуса при катаплексии связано напрямую с гипоталамусом (отделом головного мозга), точнее – с выделяемым им особым веществом орексином (гипокретином). Орексин ответственен за регуляцию бодрствования, процессов возбуждения в организме человека. При катаплексии орексина вырабатывается недостаточно либо являются дефектными рецепторы, его воспринимающие. Результатом этого становится массовое подавление деятельности нейронов спинного мозга, обеспечивающих мышечный тонус. Почему именно возникает нехватка орексина (или «ломаются» его рецепторы) в организме, пока не ясно, однако выявлена прямая связь между дефицитом орексина и недостатком гистамина, дофамина, адреналина в нервной системе.
Эти медиаторы также поддерживают бодрствование и бдительность организма. Дальнейшие исследования в этой сфере наверняка смогут установить истинную причину катаплексии, разгадка, вероятно, уже близко.

Симптомы

Основным симптомом катаплексии является внезапная потеря мышечного тонуса. Это может проявляться:

  • отвисанием нижней челюсти (самостоятельно закрыть ее человек в момент приступа не может, только если придержать челюсть рукой);
  • запрокидыванием назад головы или свисанием головы вниз (нарушение тонуса мышц шеи);
  • свисанием рук вдоль туловища;
  • подкашиванием ног (сгибание в коленных суставах), что обычно сопровождается падением;
  • «немым» лицом, то есть отсутствием какой-либо мимики (нарушение тонуса мышц лица).

Если катаплексия является тотальной, то все описанные выше признаки выявляются одновременно. Практически всегда при этом человек падает и лежит обездвижено в неудобной позе до окончания приступа (если ему не помочь, конечно).

Помимо непредвиденного снижения мышечного тонуса приступ катаплексии также может себя проявлять следующими симптомами:

  • покраснением лица;
  • урежением сердцебиения;
  • обильным потоотделением;
  • нечленораздельной речью (если нарушается тонус мышц, участвующих в продукции речи);
  • двоением в глазах (за счет снижения тонуса глазных мышц).

Отличительными признаками приступа катаплексии следует считать отсутствие нарушения дыхания и сохранение сознания. Человек в приступе катаплексии воспринимает окружающий мир (слышит и видит, хотя возможно и двоение в глазах), все понимает, но не в состоянии выполнить какие-либо движения пораженными мышцами.

Довольно характерной является провокация приступа катаплексии сильными эмоциями или внезапными физическими усилиями. Эмоции могут быть как положительными (радость, удивление, смех, оргазм, благоговение и другое), так и отрицательными (гнев, ярость, испуг и так далее). Под внезапными физическими усилиями подразумеваются ситуации, к которым организм не был готов. Например, непредсказуемое падение какого-либо предмета на голову (необходимость молниеносно увернуться), попытка поймать внезапно брошенный предмет и так далее.

Катаплексией чаще страдают лица мужского пола. Приступы чаще возникают между 10 утра и 9 вечера. Длительность приступа весьма вариабельна: от нескольких секунд до нескольких минут. В 93% всех случаев каталепсии приступ длится не более 2-х минут, в 6% — до 5-ти минут и в 1% — более 5 минут. Заболевание «любит» молодых людей: первые симптомы обычно появляются в период полового созревания и имеют тенденцию к угасанию после 40 лет (то есть с возрастом заболевание становится менее агрессивным). Приступы не приводят к нарушению умственных способностей, но могут становиться причиной травм. У людей, страдающих катаплексией, обычно выявляются нарушения сна (не обязательно это замечается самим пациентом, иногда изменения выявляются только при полисомнографии).

Диагностика

Установление диагноза катаплексии производится врачом-неврологом. Для этого производится сбор жалоб, анамнеза жизни и заболевания, осмотр больного. Затем назначаются дополнительные методы обследования (полисомнография, электроэнцефалография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография, ряд биохимических анализов крови). Всестороннее обследование больного необходимо для исключения иных заболеваний, имеющих сходную клиническую картину с катаплексией (например, транзиторных ишемических атак, эпилептических припадков, обмороков, гиперкалиемических параличей и многих других заболеваний).

Лечение

В настоящее время катаплексия является хроническим неизлечимым заболеванием. Основной подход к лечению данного заболевания – симптоматический.

В случаях, когда приступы возникают очень редко, длятся недолго и не приводят к социально значимым отрицательным моментам, возможно просто наблюдение неврологом без назначения какой-либо терапии.

Из медикаментозных препаратов для ликвидации приступов катаплексии обычно используют антидепрессанты (трициклические – Кломипрамин, Имипрамин;
селективные ингибиторы обратного захвата серотонина – Сертралин, Пароксетин, Флуоксетин и другие). Иногда требуется прием седативных препаратов, успокаивающих нервную систему и уменьшающих эмоциональные колебания у пациента.

В Америке основным препаратом для лечения катаплексии является Оксибат натрия или Оксибутират натрия (Xyrem). В России принято использовать это средство в анестезиологии для неигаляционного наркоза. Поскольку Оксибат натрия приводит к возникновению дневной сонливости, то его применение сочетают со стимуляторами (Модафинил, Алертек, Провигил). Обычно Оксибат натрия в сочетании со стимуляторами используют при катаплексии с нарколепсией. Американские ученые также разработали специальный спрей для носа, содержащий орексин. Пока что его эффективность проверялась только на животных, но результаты были вполне обнадеживающими. Возможно, через какое-то время препарат будет тестирован и на людях.

В качестве основных профилактических мер при катаплексии рекомендуется отказаться от употребления кофе, алкогольных напитков, не курить, вести здоровый образ жизни, соблюдать режим труда и отдыха (значительная роль отводится достаточному количеству сна).
Еще хотелось бы отметить, что люди, страдающие катаплексией, не могут работать с движущимися механизмами, на высоте и так далее, то есть в тех условиях, где внезапное падение может спровоцировать несчастный случай.

Таким образом, катаплексия – это заболевание нервной системы, причиной которого является недостаток особого вещества в головном мозге. Катаплексия не отличается особым разнообразием симптомов: в основном она проявляет себя приступами внезапной утраты мышечного тонуса. Сама по себе болезнь не опасна, она не приводит к каким-либо осложнениям, не прогрессирует, однако может стать причиной травм, получаемых в момент падения. На сегодняшний день катаплексия является неизлечимым заболеванием, но ведутся исследования в этом направлении. А пока что основной мерой помощи таким больным являются антидепрессанты разных групп.

Гиперсомнии. Нарколепсия-катаплексия

Гиперсомнии — нарушения, которые характеризуются патологической сонливостью. Больной находится в дремотном состоянии в то время, когда он хочет быть бодрым, жалуется на непреодолимое желание заснуть в течение дня, снижение .концентрации, зевоту и увеличение общего времени сна в течение суток. Жалобы на избыточную сопливость необходимо отличать от самовольного лишения себя сна и других признаков ступора, усталости и апатии, которые обычно сопровождают тревожные и депрессивные состояния.

В клинической практике 80% жалоб на повышенную сонливость, как правило, обусловлены двумя нарушениями сна: дыхательными расстройствами, возникающими во сне, и синдромом нарколепсии-катаплексии.

Дыхательные расстройства, возникающие во сне (синдром апноэ во сне — гиперсомнии). В подобных случаях больные жалуются на повышенную сонливость в дневное время. Кроме того, ночной сон нарушают такие явления, как периодический инспираторный храп, сменяющийся периодами апноэ на 10-120 с. Приступ начинается с нарастающего храпа, длящегося в течение 20-60 с, достигающего высшей точки с затруднением дыхания. Периодически после различной длительности эпизодов апноэ наступает кратковременное пробуждение. В тяжелых случаях за ночь возникает более 500 апноэ. Больные часто разговаривают во сне и встают утром не отдохнувшими, сонными, часто с генерализованной головной болью. При полисомнографии установлено, что во время эпизодов апноэ может снижаться концентрация кислорода (часто ниже 50%), в некоторых случаях возникает брадикардия, сменяющаяся тахикардией и аритмиями сердца. Укорачивается III и IV стадия медленного сна.

Читать еще:  Сообщества взаимопомощи наркологических больных. 12 Традиций

Соотношение мужчин и женщин с синдромом апноэ во сне равняется 20:1, обычно заболевание возникает в возрасте от 40 до 60 лет. Примерно две трети больных страдают ожирением. Быстрая прибавка в весе может усугубить выраженность симптоматики. Могут отмечать также артериальную гипертензию и недостаточность правого желудочка. При непроходимости дыхательных путей, несмотря на энергичные дыхательные усилия, возникает обструктивное апноэ. Прямым эндоскопическим осмотром воздухоносных путей во время остановки дыхания выявляют, что обструкция возникает в ротоглотке на уровне мышцы, поднимающей небную занавеску при смыкании боковых стенок глотки и основания языка. Сужение верхних воздухоносных путей может развиться вторично вследствие увеличения миндалин или аденоидов, поражения нижней челюсти или изменений мягких тканей глотки при акромегалии или микседеме, развивающейся на фоне гипофункции щитовидной железы. Остановка дыхания может являться следствием прекращения дыхательных движений (центральное или необструктивное апноэ). Подобное состояние возникает при нервно-мышечных заболеваниях, сопровождающихся слабостью дыхательной мускулатуры. Изначально необструктивное апноэ может в дальнейшем стать обструктивным (смешанное апноэ). Кроме того, снижение концентрации кислорода в крови и пробуждение от сна могут вызвать многие другие дыхательные расстройства, включая гипопноэ и частичные обструктивные явления. У каждого конкретного больного может возникать любой из этих признаков.

Лечение следует начинать с мероприятий, способствующих снижению массы тела. Большинству больных бывает необходимо наложение трахеостомы для восстановления нормального прохождения воздуха во время сна. Среди других методов хорошо зарекомендовали себя прием трициклических антидепрессантов (например, протриптилина НСl), прогестерона и лечение с помощью длительного интраназального положительного давления воздуха.

Нарколепсия-катаплексия. Синдром нарколепсии-катаплексии характеризуется повторными эпизодами непреодолимой сонливости в дневное время в сочетании с патологическими изменениями фазы быстрого сна. Приступы нарколенсии («сонные атаки») внешне выражаются в виде сна, кратковременного, длительностью около 15 мин. Они часто провоцируются бездеятельностью, однако могут возникать и в совершенно неподходящее время, например во время полового акта, занятий спортом, вождения автомобиля; пробуждаются больные отдохнувшими. Между приступами существует рефрактерный период длительностью до нескольких часов, в течение которого больной бывает сонливым и невнимательным; поведение в период бодрствования становится как бы автоматическим и прерывается «микроснами». Их можно подсчитать с помощью теста для оценки множественных периодов между кратковременными состояниями сна. Ночной сон нарушается частыми пробуждениями.

Возникающая примерно в 80% случаев катаплексия характеризуется внезапными кратковременными эпизодами потери мышечного тонуса без потери сознания. Катаплексия обычно развивается на фоне эмоциональных реакций, таких как смех, злость, страх или удивление. В наиболее тяжелых случаях приступ катаплексии приводит к развитию генерализованного вялого паралича (при сохранности движений диафрагмальных и наружных мышц глазного яблока), человек при этом может упасть. В менее тяжелых случаях наблюдаются отвисание нижней челюсти или головы, потеря речи или ощущение слабости в коленях. В течение одной или двух минут происходит полное восстановление или же наступает сон. Клиническую тетраду синдрома нарколепсии-катаплексии дополняют еще два симптома: сонный паралич и яркие галлюцинации. Сонным параличом называют пугающее ощущение неспособности выполнять произвольные движения, возникающее в момент засыпания или пробуждения. Яркие галлюцинации (обычно зрительные) возникают как в момент засыпания (гипнагогические), так и при пробуждении (гипнопомнические).

Заболеваемость составляет 40 на 100 000 населения и имеет генетическую предрасположенность; болеют в равной степени мужчины и женщины. Начинается заболевание с дневной сонливости, как правило, в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни, приводя к значительным социальным трудностям. Симптоматика часто проходит незамеченной, и плохую успеваемость в школе относят за счет лености. В более старшем возрасте заболевание может провоцировать различные неприятные ситуации, трудности в работе, депрессивные состояния.

Считают, что нарколепсия является результатом нарушения фазы быстрого сна. При полиграфической регистрации выявляют, что у больных нарколепсией сон часто начинается с фазы быстрого сна. Приступы нарколепсии, возникающие внезапно во время бодрствования, по характеру напоминают быстрый сон, так же как и катаплексия с потерей мышечного тонуса по характерному виду кривой на ЭМГ также напоминает фазу быстрого сна. Гипнагогические галлюцинации и сонный паралич являются субъективными эквивалентами соответственно дремотного состояния и паралича мышц, которые возникают в промежуточный период между пробуждением и сном, являясь проявлениями активированного быстрого сна. Моделирование этого заболевания проводили на собаках и лошадях.

Лечение симптоматическое. Улучшение самочувствия может отмечаться при регулярном дневном сне в строго определенное время (в полдень или после еды), однако, кроме того, большинству больных требуется назначение препаратов, обладающих активирующим воздействием на центральные адренергические системы. Для поддержания бодрствующего состояния в наиболее трудные дневные часы назначают меридил по 10 мг 2-3 раза в день или фенамин по 5-10 мг 3-4 раза в день. Не следует принимать препараты в позднее дневное и вечернее время, поскольку они могут нарушить ночной сон. При лечении катаплексии хороший эффект отмечают от приема имизина или дезипрамина (desipramine) в дозе 75-200 мг в сутки. Эти препараты подавляют фазу быстрого сна благодаря усилению адренергической активности и угнетению холинергических систем. Необходимая доза лекарственных препаратов должна подбираться индивидуально до достижения наилучшего влияния на организм больного.

Другие состояния, сопровождающиеся повышенной сонливостью в дневное время. Синдром Клейна-Левина (периодическая гиперсомния) относится к редким расстройствам, впервые проявляющимся в возрасте от 12 до 20 лет. Чаще болеют мужчины, однако описаны случаи данного заболевания и у женщин. Повторные периоды повышенной сонливости, продолжающиеся от нескольких дней до нескольких недель, сменяются асимптомными интервалами длительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.

Во время приступа повышенной сонливости у больных развивается ненасытный аппетит, могут отмечаться нарушения настроения, повышенная сексуальная активность и эксгибиционизм, возможны галлюцинации, нарушения ориентации и памяти. Приступ проходит самостоятельно. Люди в возрасте старше 40 лет, болеют редко. Происхождение этого синдрома неизвестно. Не описано каких-либо особенностей морфологической картины, хотя существует мнение, что заболевание является проявлением нарушения деятельности лимбических и гипоталамических ритмов. В редких случаях выявляют плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, что в некоторых случаях позволяет предполагать наличие энцефалита в анамнезе.

Повышенная сонливость является характерным признаком многих эндокринных и обменных заболеваний, включая уремию, печеночную недостаточность, гипотиреоз (выраженный, с микседемой), хронические поражения легких (с гиперкапнией) и сахарный диабет с начинающейся комой или выраженной гипергликемией. В некоторых случаях после депривации сна или отмены препаратов, подавляющих быстрый сон, может возникать засыпание в фазу быстрого сна. Кроме того, избыточная сонливость может возникать при поражениях центральной нервной системы, таких как опухоль в области третьего желудочка, окклюзирующая гидроцефалия и менингоэнцефалит. Существует также состояние повышенной сонливости (идиопатическая повышенная сонливость, обусловленная воздействием центральной нервной системы), этиология которого не установлена. У таких больных отмечают положительный эффект от стимулирующей терапии. При всех вышеупомянутых состояниях важно выделить жалобы на усталость, утомляемость и апатию вторичного характера, обусловленные обменными, эндокринными, неврологическими и психическими заболеваниями, от сонливости как таковой.

Нарколепсия-катаплексия

Из всех заболеваний, проявляющихся гиперсомнией, наиболее важное значение имеет нарколепсия (болезнь Желино — Gelineau ).

В популяции нарколепсия встречается довольно редко. Это — наследственная патология с преимущественно аутосомно-доминантным наследованием и выраженным андротропизмом. Нарколепсия возникает преимущественно в молодом возрасте, после 40 лет — в единичных случаях. Женщины заболевают до, а мужчины после 20 лет.

Начинается заболевание с дневной сонливости, как правило, в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни, приводя к значительным социальным трудностям. Симптоматика часто проходит незамеченной, и плохую успеваемость в школе относят за счет лености. В более старшем возрасте заболевание может провоцировать различные неприятные ситуации, трудности в работе, депрессивные состояния.

Клиника нарколепсии имеет несколько основных проявлений («нарколептическая пентада»): «императивная» дневная сонливость, сочетающаяся с эпизодами «насильственных» дневных засыпаний, нарушения ночного сна, галлюцинации, приступы катаплексии, катаплексия пробуждения. Нарколепсия может проявляться (особенно в начале заболевания) и одним симптомом, и тогда она носит название моносимптомная.

При моносимптомной нарколепсии с течением времени картина заболевания может изменяться, и к первоначальным жалобам присоединяются другие симптомы нарколепсии.

Повышенная дневная сонливость и императивные эпизоды сна в дневное время, как правило, являются первыми симптомами заболевания. Пациенты с нарколепсией не в состоянии преодолеть собственное желание спать и могут засыпать в разнообразных неподходящих условиях. Поэтому вопрос о повышенной дневной сонливости и императивных дневных засыпаниях имеет важное социальное значение, особенно для лиц, связанных с производством, требующим внимания.

Читать еще:  Фармакотерапия наркоманий. Противорецидивная поддерживающая терапия

Дневные засыпания могут повторяться несколько раз в день и быть разной продолжительности: от 1-2 секунд до десятков минут. При коротких эпизодах дневного сна вначале происходит постепенное замедление речи, появление дизартрии, за которыми может следовать уменьшение тонуса мышц шеи и соответственно «падение» головы и полное выключение сознания. Как правило, больные предчувствуют возникновение засыпания и стараются принять позу, удобную для сна. Вероятность появления дневного засыпания увеличивается в состоянии расслабленного бодрствования.

Нарушения ночного сна — достаточно частое проявление нарколепсии. Больных обычно беспокоят частые ночные пробуждения, неудовлетворенность качеством своего сна и чувство невыспанности.

Галлюцинации появляются в период засыпания (гипнагогические) или в момент пробуждения (гипнопомпические), во время которых может наблюдаться катаплексия пробуждения.

Катаплексия (представляет большую часть всех случаев синдрома нарколепсии-катаплексии) — это потеря мышечного тонуса, происходящего, как правило, на фоне сильных положительных или, реже, отрицательных эмоций (смех, удивление, иногда плач, гнев).

Падения при катаплексии могут быть достаточно драматичными и вызывать даже переломы костей. Длительность приступов катаплексии может быть от нескольких секунд до 30 минут, что соответствует длительности «насильственных» дневных засыпаний. Дифференциальный диагноз необходим с инсультом и дроп-атаками (синкопальный вертебральный синдром, проявляющийся внезапной потерей сознания при шейном остеохондрозе). При инсульте отмечаются локальные и латерализованные изменения мышечного тонуса. При дроп-атаках кратковременные (секундные) потери мышечного тонуса связаны с ишемизацией пирамид, и провоцирующим фактором обычно выступает изменение положения головы.

Катаплексия пробуждения — состояние, когда больной, проснувшись и находясь в полном сознании, адекватно оценивая происходящие вокруг него события, не может совершить целенаправленные действия. Появление сонного паралича возможно вместе с галлюцинациями. Как правило, жалобы на невозможность совершить какое-либо движение возникает в утреннее время, сразу после пробуждения, но это не является обязательным, и «сонный паралич» может возникать как в вечернее, так и в ночное время.

В нормальных условиях подобное этому состояние может наблюдаться при пробуждении от сна после сильной физической усталости, сознание медленно возвращается к пробуждающемуся человеку, и, хотя сознание не потеряно, мышечные движения еще в течение некоторого времени невозможны.

При исследовании сна кардинальным диагностическим критерием является преждевременное наступление фазы быстрого сна при засыпании. Так, в норме быстрый сон возникает после появления всех стадий сна в среднем через 80 минут после засыпания, а при нарколепсии сон может начинаться с фазы быстрого сна или появляться в течение первых минут после засыпания.

Сон больных с нарколепсией нарушен, что проявляется в уменьшении представленности дельта-сна и появлении частых эпизодов бодрствования в период ночного сна.

Дифференциальный диагноз иногда достаточно сложен, особенно при обследовании больных с синдромом сонных апноэ, при котором также могут быть изменения структуры цикла сон-бодрствование, сходные с нарколептическими, и даже описывается преждевременное наступление быстрого сна. При этом исследованию дыхательных расстройств необходимо отдавать должное внимание для постановки правильного диагноза.

Нарколепсии свойственны разнообразные вегетативные нарушения с преобладанием ваготонических симптомов (диффузный гипергидроз, расстройства слюноотделения). Обычно выявляют ожирение, легкую форму сахарного диабета, склонность к гипогликемии, гипогенитализм.

Заболевание течет обычно хронически, на протяжении 20-30 лет и более. В редких случаях могут возникать спонтанные ремиссии.

Диагностика.

Генетическое консультирование, оценка дневной сонливости с использованием стандартизированного опросника — стэнфордской шкалы сонливости, проведения общепринятого теста латенции сна и полисомнографии.

Катаплексия ( Аффективная адинамия , Аффективная утрата мышечного тонуса , Блокада тонуса , Эмоциональная астения )

Катаплексия – это неврологический синдром, характеризующийся внезапной потерей мышечного тонуса при переживании сильных эмоций. Приступ возникает на фоне смеха, гнева или страха. Фокальная слабость мышц сопровождается утратой функций части тела (руки, ноги, шеи), полная – падением человека и кратковременной обездвиженностью. Для диагностики используется клинико-анамнестический метод: наблюдение, опрос, анализ видеозаписей. Лечение предполагает прием медикаментов, соблюдение режима сна-бодрствования.

МКБ-10

Общие сведения

Термин «катаплексия» в переводе с древнегреческого языка означает «ужас», «страх», «смятение». Синонимичные названия синдрома – аффективная утрата мышечного тонуса, блокада тонуса, аффективная адинамия, эмоциональная астения. Течение хроническое. Дебют чаще происходит в молодом или подростковом возрасте. По мере взросления приступы становятся более редкими и менее интенсивными. Распространенность – около 20 случаев на 100 000 человек. Синдрому более подвержены мужчины.

Причины катаплексии

В основе катаплексии лежат органическое поражение ЦНС, длительные психические нагрузки, воздействие на организм токсинов. К предрасполагающим факторам относятся хроническая интоксикация алкоголем или наркотическими веществами, пребывание в зоне техногенной катастрофы или боевых действий, сильный испуг. Приступ утраты тонуса мышц – синдром, который встречается при ряде заболеваний:

  • НарколепсияIтипа. Данная патология является причиной более 90-92% случаев катаплексии. Она характеризуется патологической дневной сонливостью с приступами внезапного засыпания. Основой феноменов является нейрохимическое нарушение основ регулирования цикла сна и бодрствования.
  • Наследственные заболевания. При болезни Ниманна-Пика типа C катаплексия проявляется слабостью мышц челюстей, шеи, ног, чаще обнаруживается у подростков. При синдроме Прадера-Вилли приступы атонии редки, развиваются как проявления вторичной нарколепсии.
  • Заболевания мозга. Причиной катаплексии может стать преходящая ишемия или сдавливание ствола головного мозга. Приступ разворачивается у пациентов с шейным остеохондрозом, стенозирующим поражением позвоночных артерий, сосудистыми или опухолевыми образованиями. Мышечная атония возникает после запрокидывания и резких поворотов головы.

Патогенез

Этиология нарколепсии – нарушение биохимических и неврологических основ регуляции циклов «сон-бодрствование». Патогенетическая причина катаплексии при нарколепсии первого типа – недостаточное производство нейромедиатора орексина A и B. По химической структуре он представляет собой пептид, предшественником которого является белок пре-прогипокретин. Его физиологической функцией является обеспечение бодрости и поддержание аппетита.

Орексинергические нейроны отличаются немногочисленностью, концентрируются большей частью в гипоталамусе (около 10-20 тысяч клеток, секретирующих нейромедиатор). Их активность у больных катаплексией снижена. Причины продолжают исследоваться, наиболее вероятна гипотеза аутоиммунного поражения. Согласно данным лабораторных анализов, у обследуемых понижен уровень орексина А в спинномозговой жидкости (менее 110 пг/мл) и в крови (ниже 0,5 пг/мл).

Аксоны орексинергических нейронов сильно ветвятся, иннервируют клетки различных отделов мозга, продуцирующих ацетилхолин, глутаминовую кислоту, серотонин. Эти нейромедиаторы вызывают возбуждение нервной системы. Их недостаточность проявляется усталостью, сонливостью, депрессией.

Симптомы катаплексии

Для синдрома типичны приступы атонии мышц, продолжительностью от 5-10 секунд до нескольких минут. Провоцирующими факторами становятся сильные эмоции: в 90% случаев – смех, реже – страх, гнев, удивление. Сознание сохраняется ясным, потеря тонуса двусторонняя, может затрагивать изолированные мышечные группы или мышцы всего тела. В зависимости от этого выделяют два типа катаплексии: фокальную и классическую.

При фокальной катаплексии нарушается механика выполняемых действий. Если ослабевают мышцы ног, идущий или стоящий человек падает на колени. При снижении тонуса в области шеи голова непроизвольно опускается на подбородок, возникают кивающие движения. Если патология затрагивает мышцы лица, при приступе отвисает нижняя челюсть, закрываются веки или становится невнятной речь. Иногда появляются мышечные подергивания.

Фокальные приступы катаплексии могут оставаться незаметными для окружающих, но классический вариант синдрома всегда привлекает внимание. Утрачивается тонус всех мышечных групп, больной падает, оставаясь в сознании. Если в период приступа получена травма, он не может отреагировать на боль или изменить положение. Интенсивная эмоция может спровоцировать череду приступов – катаплексический статус длительностью от 2-5 минут до часа.

Иногда приступы завершаются сном. Их частота и продолжительность значительно варьируются даже у одного больного. Например, в течение месяца может наблюдаться ремиссия, а при обострении приступы развиваются несколько раз в день. При длительном течении заболевания пациенты научаются выстраивать свое поведение таким образом, чтобы избегать провоцирующих приступ эмоций.

Осложнения

Основным осложнением катаплексии являются физические травмы, вызванные внезапным падением. Ситуация усугубляется тем, что в первые минуты после инцидента человек не может сообщить о боли и получить помощь. В жизни больных возникает множество ограничений. Например, они вынуждены отказаться от вождения автомобиля, так как слабость в мышцах не позволяет продолжать управление транспортным средством и становится причиной дорожных аварий.

Приступы мешают выполнению рабочих обязанностей, требующих постоянной концентрации внимания. Невозможна работа на производственном конвейере, в условиях повышенной опасности. При частых приступах, плохо поддающихся лечению, пациенты становятся социально дезадаптированными – теряют рабочее место, не выходят из дома в одиночестве.

Диагностика

Специфические инструментальные обследования для подтверждения катаплексии отсутствуют. Диагностика осуществляется клиническими методами. Основное обследование проводит врач-невролог, дополнительно может потребоваться участие психиатра, сомнолога. Чаще всего пациенты имеют диагноз нарколепсии 1 типа. У 65-70% людей с этим заболеванием развиваются катаплексические приступы, которые описываются как состояния слабости мышц, приходящие вслед за непреодолимой сонливостью днем.

Читать еще:  Доклад о спайсах

Может использоваться метод анализа видеозаписей. Классические приступы при катаплексии имеют три фазы:

  • первая характеризуется закрыванием глаз, подгибанием коленей;
  • вторая – исчезновением улыбки, опусканием челюсти, нарушением осанки;
  • третья – атоническим укладыванием на пол.

Выделение этих фаз, учет провоцирующих факторов и сопутствующего заболевания важен при проведении дифференциальной диагностики. Должны быть исключены:

  1. Конверсионное расстройство. У личностей с истерическим неврозом возможно проявление конверсионной симптоматики, схожей с катаплексическим приступом. Отличительные черты: наличие истероидного характера, отсутствие нарколепсии и прямой связи приступов с яркими эмоциями.
  2. Синкопальное состояние. Обмороки, вызванные транзиторным замедлением кровотока в головном мозге, характеризуются снижением тонуса скелетных мышц. Дифференциальные признаки: кратковременная потеря сознания, бледность кожных покровов, продолжительность – до 20-30 секунд.
  3. Атонический абсанс. Пароксизмальные изменения тонуса мышц с падением возникают при малых эпилептических припадках. Отличия от катаплексии: наличие «ауры», бессознательное состояние, амнезия на произошедший припадок (часто). Атонические абсансы затрагивают все мышцы тела, но иногда очень непродолжительны (больной не успевает упасть).

Лечение катаплексии

Консервативная терапия

Методы, способные повлиять на причину синдрома, находятся на этапе экспериментальных разработок. К настоящему времени в практике применяется фармакотерапия, которая не устраняет приступы мышечной атонии навсегда, но обеспечивает длительную ремиссию и полное купирование симптомов. Ключевая цель лечебных и профилактических мероприятий – улучшить качество жизни. Их основой является использование следующих медикаментов:

  1. СИОЗС. Во время приступа отмечаются движения глаз, характерные для быстрой фазы сна. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина подавляют «быстрый сон», уменьшают частоту атонических приступов.
  2. Трициклические антидепрессанты. Препараты данной группы могут быть назначены вместо СИОЗС. Они также подавляют фазу быстрого сна, увеличивают продолжительность дельта-сна. Действуют более интенсивно, но чаще провоцируют побочные эффекты.
  3. Антиконвульсанты. Противосудорожные препараты, обычно применяемые для терапии эпилепсии, препятствуют мышечным пароксизмам катаплексии. При их приеме состояния мышечной слабости возникают реже, протекают в более легкой форме.

При нарушениях сна дополнительно назначаются имидазопиридины, циклопирролоны, препараты мелатонинового ряда. Как правило, придерживаться медикаментозных назначений необходимо на протяжении всей жизни. Помимо медикаментозного лечения больным рекомендуется строго соблюдать гигиену сна: спать не менее 8 часов ночью и не более 30 минут днем в одно и то же время. Противопоказана депривация ночного сна, ночная сменная работа, стрессовые ситуации.

Экспериментальное лечение

В последние десять лет активно исследуется эффективность лекарств, способных воздействовать на патогенетическое звено катаплексии. Разработаны и продолжают апробироваться орексиновые (гипокретиновые) и неорексиновые препараты. В группу последних входят Н3-антагонисты (блокаторы гистаминовых рецепторов) и моноаминергические блокаторы обратного захвата различных медиаторов.

Препарат питолисант (pitolisant) является обратным агонистом рецепторов Н3. Он одобрен Европейским союзом в 2016 году для лечения нарколепсии I типа, сопровождающейся катаплексией. Еще 8 неорексиновых лекарственных средств проходят клинические испытания. Например, JZP-110 блокирует захват допамина и повышает уровень дневного бодрствования. Лечение препаратами на основе орексина, генная и иммунная терапия находятся на стадии экспериментальных разработок.

Прогноз и профилактика

При соблюдении назначений врача пациентам с катаплексией удается достичь стабильной ремиссии или уменьшения выраженности приступов. Профилактические меры – сохранение правильного режима бодрствования и сна, повышение стрессоустойчивости, избегание ситуаций, провоцирующих интенсивные эмоции. Необходим отказ от употребления психостимулирующих веществ, кофе, алкоголя. Для предупреждения очередного приступа перед эмоционально насыщенным мероприятием рекомендуется прием успокоительных препаратов.

Как понять, что у вас нарколепсия, и что с ней делать

Если днём вы всё время хотите спать, возможно, это повод посетить невролога.

Что такое нарколепсия

Нарколепсия — это неврологическое нарушение Narcolepsy, National Sleep Foundation сна, при котором мозг не может контролировать сон и бодрствование.

Болезнь возникает очень редко Narcolepsy, National Sleep Foundation — у одного человека из 2 000–3 000, одинаково часто у мужчин и женщин. Нарколепсия развивается в подростковом возрасте, но долгое время может оставаться незамеченной. Иногда она прогрессирует быстро, за несколько недель, а бывает, проходят года после первых признаков до того, как симптомы станут стабильными.

Каковы симптомы нарколепсии

У разных людей заболевание проявляется неодинаково. Одни признаки выражены сильнее и возникают чаще, другие — слабее и очень редкие .

Основные симптомы Narcolepsy таковы:

  • Чрезмерная дневная сонливость. Обычно болезнь начинается с этого признака. Человеку постоянно хочется спать, он не может сосредоточиться.
  • Приступы сна. Больной засыпает где угодно и когда угодно. Он может работать или разговаривать, а затем внезапно погрузиться в сон на несколько минут или даже полчаса. Иногда человек продолжает что-то делать, например писать или есть. Проснувшись, он почувствует себя бодрым и свежим, но затем снова задремлет.
  • Плохой ночной сон. Больной часто просыпается, его мучают реалистичные кошмары.
  • Потеря мышечного тонуса (катаплексия). У человека внезапно расслабляются мышцы, из-за чего отвисает нижняя челюсть, подгибаются колени, он невнятно говорит. В тяжёлых случаях вообще не может двигаться. Катаплексия обычно запускается какой-то сильной эмоцией, будь то радость или злость, и продолжается от пары секунд до нескольких минут. Если у пациента есть этот симптом, говорят о нарколепсии 1-го типа, если нет — это 2-й тип.
  • Сонный паралич. Человек не может говорить или двигаться, когда засыпает или просыпается. Такое состояние длится несколько секунд или минут и вызывает страх или тревогу. Этот симптом иногда возникает и у здоровых людей.
  • Галлюцинации. Обычно они появляются при засыпании или пробуждении. Чаще всего людям кажется, что в их спальне присутствует незнакомец.

Обратитесь к неврологу, если заметили какой-то из этих симптомов.

Откуда берётся нарколепсия

Точная причина этой болезни всё ещё неизвестна.

При этом у людей с нарколепсией 1-го типа мозг вырабатывает мало гипокретина (также известного как орексин) — нейротрансмиттера, помогающего регулировать сон и бодрствование. Учёные предполагают The Trouble with Tribbles: Do Antibodies Against TRIB2 Cause Narcolepsy? , что дефицит возникает из-за атаки иммунной системы на клетки мозга, которые синтезируют это вещество. Однако при нарколепсии 2-го типа уровень гипокретина не уменьшается.

Исследователи рассматривают и другие причины болезни:

Однако все эти теории требуют подтверждения.

Почему нарколепсия так опасна

Иногда она приводит к смерти: например, если больной заснёт за рулём. Человек может порезаться или обжечься на кухне или работая с пилой и прочими инструментами.

Возникают и другие сложности. Интенсивные эмоции могут вызывать катаплексию, и, чтобы не провоцировать её, человек перестаёт контактировать с окружающими.

Кроме того, люди с нарколепсией чаще страдают Depression, Weight Gain and Health Complications депрессией и ожирением.

Как лечить нарколепсию

Обратитесь к неврологу, чтобы он определил тяжесть заболевания и выписал рекомендации.

1. Принимать лекарства

От нарколепсии нельзя полностью избавиться, однако с помощью этих препаратов можно контролировать Narcolepsy Fact Sheet симптомы.

  • Модафинил. Он стимулирует нервную систему, благодаря чему снимает дневную сонливость. Препарат практически не вызывает зависимости и даёт минимум побочных эффектов, таких как головная боль или тошнота.
  • Амфетаминоподобные стимуляторы (метилфенидат, дексамфетамин). Их назначают, если модафинил не действует. У них больше негативных последствий, например психические расстройства, и они чаще вызывают зависимость.
  • Антидепрессанты. Они снимают такие симптомы, как катаплексия, галлюцинации и сонный паралич. Эти средства эффективны, но у них много побочных эффектов, например импотенция или ожирение.
  • Оксибат натрия. Он помогает избавиться от мышечной слабости, снижает дневную сонливость и улучшает ночной сон. Его нужно употреблять строго по расписанию и ни в коем случае нельзя сочетать с алкоголем.

2. Изменить образ жизни

Врачи также рекомендуют дополнять медикаментозное лечение полезными привычками:

  • Делайте короткие (20–30 минут) дневные перерывы на сон. Равномерно распределите их в соответствии со своим графиком.
  • Ложитесь спать и вставайте в одно и то же время каждый день, даже по выходным.
  • Не употребляйте кофеин или алкоголь за 2–3 часа до сна.
  • Не курите, особенно ночью.
  • Занимайтесь физкультурой каждый день по 20 минут, за четыре-пять часов до сна.
  • Не ешьте жирную или мясную еду перед тем, как отправиться в постель.
  • Подготовьте свою спальню — проветрите её и затемните, выключив все лампочки и электроприборы.
  • Расслабьтесь перед сном, например примите ванну.
  • Если вы принимаете лекарства, скажите об этом врачу. Некоторые медикаменты, например противоаллергические средства, могут вызывать сонливость, и их нужно заменить.
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector