Неотложная помощь при миастении
Lechenienarkomanii-tomsk.ru

Вредные привычки

Неотложная помощь при миастении

Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах.

Миастения-это патологическая утомляемость мышц. Причина – наследственность, патология вилочковой железы.

Патогенез:

Патогенез патологической утомляемости мышц связан с дефектом нейро-мышечной передачи, т.е. субстрат болезни находится в нервно-мышечном синапсе:

1. Снижено число рецепторов синапса, которые реагируют на ацетилхолин.

2. Снижена чувствительность ацетихолиновых рецепторов к медиатору.

3. Имеется ранняя деградация постсинаптических рецепторов.

4. Уменьшен выброс ацетилхолина в синапс.

Все это нарушает передачу нервного сигнала к мышцам, возникает патологическая слабость. В развитии этого дефекта есть связь с аутоиммунными процессами: у 90% больных находят антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов, миастения хорошо лечится с помощью иммуносупрессорной терапии (для снижения аутоиммунных реакций).

Клиника:

Женщины болеют чаще чем мужчины(с 20-30 лет).

Ведущим симптомом является патологическая мышечная утомляемость, которая развивается при повторных движениях в частом ритме – через некоторое время наступает парез мышц, доходящий до паралича. После отдыха сила мышц восстанавливается в полном объеме. Первоначально данный симптом проявляется в виде отдельных эпизодов, а в дальнейшем принимает стационарный характер.

Выделяют генерализованную и глазную формы. В последнем случае симптоматика носит очаговый характер, только область глаза. Развивается слабость глазных мышц, может возникнуть косоглазие выраженное к концу дня. Нередко возникает слабость лицевой и жевательной мускулатуры.

Диагностика:

Миастению диагностируют на основании клинической картины( жалобы на слабость , повышенную утомляемость, усиливающуюся к вечеру)

Электромиография: регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия, который уменьшается со временем , повторный опыт показывает патологическую утомляемость.
Прозериновая проба: резкое снижение симптомов после введение 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно.

Дифференциальная диагностика проводится с ботулизмом, стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии и т.п,

Лечение:

· Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид. Испльзуют с целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи

· Кортикостероиды: преднизолон, дексаметазон. С целью воздействия на аутоиммунные процессы. При их неэффективности применяют иммуносупрессивные препараты : азатиоприн, циклофосфан.

Неотложная помощь при миастении при миастеническом и холинергическом кризах:

Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания — интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 — 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 — 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 — 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд.

Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Этиология:

1. Наследственная предрасположенность( аутосомно-доминантный тип насл-я)

2. Пожилой старческий возраст

3. Воздействие экзогенных факторов.

4. Перенесенные острые и хронические инфекции нервной системы.

5. Травмы, опухоли нервной системы.

6. Расстройства мозгового кровообращения

7. Длительное использование препаратов фенотиазинового ряда.

8. Острая или хроническая интоксикация окисью углерода и марганца.

Патогенез:

При заболевании происходят дегенеративные изменения экстрапирамидной системы головного мозга (чёрной субстанции и полосатого тела) и гибель нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Дефицит дофамина по принципу обратной связи приводит к повышенной активности холинергических нейронов и развитию дисбаланса нейромедиаторных систем. Нарушение равновесия между дофаминергической и холинергической нейротрансмиссией проявляется гипокинезией (скованность движений), ригидностью (выраженный гипертонус скелетных мышц) и тремором покоя (постоянное непроизвольное дрожание пальцев, кистей, головы). Кроме этого у пациентов развиваются постуральные расстройства, появляются вегетативные и нервно-психические расстройства.

Клиника:

Ведущими симптомами являются

· тремор покоя

Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое и уменьшающийся или исчезающий при движениях, во время сна, хотя возможны и другие типы. Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки (гемипаркинсонизм), при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль. Иногда отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях тремор охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении.

· мышечная ригидность;

Это повышение тонуса мышц, которая обусловлена одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов, что обозначается как пластический мышечный гипертонус или экстрапирамидная ригидность. Ригидность часто бывает асимметричной, особенно в начале заболевания. Она наиболее выражена в сгибателях конечностей и аксиальных мышцах. Степень ригидности может варьироваться в течение дня, может увеличиваться при стрессах и уменьшаться после сна и отдыха.

При попытке согнуть или разогнуть руки или ноги больного ощущается сопротивление. Наблюдается «симптом зубчатого колеса» — конечность сгибается и разгибается прерывисто, ступенчато — феномен Негро. После пассивного тыльного сгибания конечности она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность и находиться в позах, не возможных для здоровых людей, например, лежать с приподнятой над подушкой головой (симптом воздушной подушки). Такая форма повышения мышечного тонуса называется пластической восковой гибкостью.

Ригидность мышц приводит к формированию характерной позы просителя: больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах.

· гипокинезия;
Это снижение спонтанной двигательной активности.

Одним их первых проявлений является нарушение почерка — уменьшается размер букв и четкость их написания, затруднения в мелких движениях пальцев – застегивания пуговиц, завязывание шнурков, перелистывания книги.

Присоединяется гипомимия — уменьшение выразительности мимики. Лицо становится маскообразным, иногда с застывшей гримасой удивления или печали. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают. Урежаются мигательные движения век (симптом Мари).

· постуральная неустойчивость.

развивается на поздних стадиях заболевания. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. При движении туловище как бы опережает ноги, в результате больной теряет устойчивость и падает.

Диагностика:

В первую очередь стоит дифференцировать от синдрома паркинсонизма. При постэнцефалитическом паркинсонизма есть острое инфекционное поражение ЦНС в анамнезе. При осмотре выявляются глазодвигательные расстройства; может быть спастическая кривошея, торсионная дистония, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона.

Посттравматический паркин-м возникает как следствие ЧМТ, часто встреч-ся вестибулярне расстройства, наруш-е интеллекта, памяти, очаговые симптомы из-за поражения вещ-ва ГМ.

Для диагностики токсич-го паркинсонизма имеет значение анамнез ( сведения о работе с марганцем, токсинами)

При сосудистом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения мозга. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженные псевдобульбарные симптомы.

Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных при бол-ни Пар-на нет. При изучении мозгового кровотока методом эмиссионной КТ могут опред-ся зоны снижен-го кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метабол-ма в стриатуме.

Лечение:

· Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, пирибедил, прамипексол)

· Селективные ингибиторы моноаминоксидазы В ( селегилин)

· Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы ( толкапон, энтокапон)

· Антихолинестеразные средства( циклодол)

Дозы и комбинации подбираются индивидуально.

При выраженных клинических проявлениях назначают препараты леводопа, который попадая в ЦНС декарбоксилируется в дофамин.

Дата добавления: 2018-05-31 ; просмотров: 323 ;

Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при миастении

Общероссийская общественная организация

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ МИАСТЕНИИ

Утверждены на заседании Правления общероссийской общественной организации «Российское общество скорой медицинской помощи» 23 января 2014 г. в г. Казани

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ)

ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

– заместитель директора по научной работе «СПб НИИ СП им. », профессор кафедры нервных болезней ВМедА им. .

Нервно-мышечные заболевания – большая группа болезней, при которых отмечается поражение мышечной ткани, нервно-мышечного синапса, периферических нервов, передних рогов спинного мозга. Наиболее распространенными нервно-мышечными заболеваниями являются миопатии, миотонии, миастения.

Миастения – самостоятельная нозологическая форма, аутоиммунное заболевание, сопровождающееся слабостью и патологической утомляемостью мышц вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений.

Myasthenia gravis [тяжелая миастения]

Клинически выделяют несколько форм миастении.

1. Генерализованная форма с нарушениями и без нарушений дыхания и сердечной деятельности.

2. Локальные формы:

а) глоточно-лицевая с нарушением и без нарушения дыхания;

в) скелетно-мышечная с нарушением и без нарушения дыхания.

По характеру течения выделяют прогрессирующую и стационарную формы миастении, а также миастенические эпизоды.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Миастения не относится к наследственным заболеваниям, ее этиология полностью не установлена. У 60-70% больных находят изменения вилочковой железы в виде опухоли или гиперплазии.

Патогенез. В основе заболевания лежит нарушение нервно-мышечной передачи, что подтверждается комплексом фармакологических воздействий и современными морфологическими исследованиями. Согласно аутоиммунной теории, патологически измененная вилочковая железа вырабатывает специфические антитела против холинорецепторов, что вызывает конкурентный блок синаптической проводимости. Играют роль нарушение синтеза ацетилхолина в результате дефекта активности ферментов и недостаточная чувствительность холинергических рецепторов концевой пластинки. В сыворотке больных миастенией можно обнаружить антитела к скелетным мышцам и к эпителиальным клеткам вилочковой железы. В итоге нарушение нервно-мышечной передачи происходит из-за уменьшения числа холинергических рецепторов концевой пластинки синапсов и/или их недостаточной чувствительности к ацетилхолину или нарушения синтеза ацетилхолина вследствие дефицита специфических ферментов — особенно при аутоиммунном дефиците. Часто обнаруживаемый высокий титр антител к белку ацетилхолиновых рецепторов коррелирует с тяжестью заболевания.

Патоморфология. При биопсии мышц обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения отдельных мышечных волокон, в интерстициальной соединительной ткани наблюдаются лимфоцитарные и гистиоцитарные инфильтраты.

ОБЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ МИАСТЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

Главными клиническими признаками миастении являются мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость, которые могут быть диффузными или ограниченными. От неврогенных (центральных и периферических) парезов мышечная слабость отличается тем, что при повторении движений она возрастает и может достигнуть степени паралича. После отдыха сила мышц частично или полностью восстанавливается.

Заболевание чаще отмечается у взрослых. В зависимости от формы страдания миогенные парезы могут быть локальными или генерализованными. В типичных случаях заболевание начинается с глазных мышц (наиболее нагруженных в процессе рабочего дня). Развиваются птоз верхних век (одно — или двусторонний), косоглазие, двоение предметов. К вечеру эти симптомы под влиянием утомления могут нарастать, а утром, после сна, быть выражены нерезко. В дальнейшем может развиваться генерализация патологического процесса: появляются слабость и утомляемость мимических и жевательных мышц, мышц языка, глотки, гортани («бульбарный» паралич), шеи, туловища и конечностей. Возможны нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Глубокие рефлексы при миастении нормальные или снижены, чувствительных нарушений нет.

Читать еще:  Диагностика и первая медицинская помощь при стенокардии

Тяжелым осложнением миастении является развитие миастенического криза, при котором отмечается резкое ухудшение состояния в виде генерализованной мышечной слабости, появления бульбарных симптомов и нарушений дыхания. При отсутствии срочных реанимационных мероприятий миастенический криз может привести к летальному исходу.

Дифференциальная диагностика инфекционных, инфекционно-аллергических и инфекционно-токсических полиневропатий

Диагноз миастении основывается на типичных преходящих нарушениях движений, четко зависящих от степени физической нагрузки. Для миастении характерен уникальный, присущий только ей, «феномен генерализации мышечного утомления» (): утомление одних групп мышц приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при повторных движениях глазами в горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век. Важное значение в диагностике миастении имеет прозериновая проба: через 30-40 минут после подкожного введения 1-2 мл 0,05% раствора прозерина наступает исчезновение или ослабление выраженности симптомов («драматический» эффект). Следует, однако, помнить, что глазная форма миастении относительно малочувствительна к действию антихолинэстеразных препаратов. При электромиографии выявляется миастенический тип реакции. Диагностическое значение имеют пневмомедиастинография и компьютерная томография переднего средостения, при которых возможно выявление опухоли или гиперплазии вилочковой железы.

Симптоматика патологического утомления мышц возникает при миастенических синдромах, обусловленных поражениями щитовидной железы, полимиозитом, некоторыми хроническими интоксикациями, злокачественными опухолями. Дифференциальный диагноз проводится с миастеническими проявлениями при полимиозите и синдроме Ламберта-Итона (рак легких).

Миастенические кризы — быстрая и резкая декомпенсация миастении — жизнеопасные состояния, требующие экстренных лечебных мероприятий. Кризы характеризуются развитием генерализованной резкой мышечной слабости. Самый грозный симптом — нарушения дыхания вследствие слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, а также нарушение проходимости дыхательных путей из-за скопления трахеобронхиального секрета. Причинами развития кризов являются интеркуррентные инфекции — бактериальные и вирусные, травмы, хирургические операции, а также прием некоторых лекарств (см. ниже). При миастении кризы возникают чаще и протекают тяжелее, чем при миастенических синдромах.

Следует строго дифференцировать миастенические и холинергические кризы.

Миастенические кризы — ухудшение состояния вследствие неэффективности назначаемых антихолинэстеразных препаратов (табл. 1).

Холинергические кризы возникают из-за передозировки указанных препаратов. В табл. 1 приведены сведения о симптомах, характерных для миастенических и холинергических кризов.

При любом варианте миастенических кризов необходима экстренная госпитализация в отделения реанимации, однако на догоспитальном этапе необходимо проводить мероприятия для восстановления проходимости верхних дыхательных путей.

Характеристика симптомов при миастеническом

Как проявляется криз миастенический? Лечение

Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Миастения

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Симптомы миастении

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

— опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

— двоение в глазах;

— обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

— начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

— динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

— вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

— мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

— затруднения в удерживании головы;

— трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Симптоматика миастенического криза

Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:

— паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

— сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

— иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

— скачки артериального давления;

— острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

— проблемы с вилочковой железой;

— некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

— острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

— сильный психологический стресс;

— высокая физическая нагрузка;

— прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

— пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Холинергический криз

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.

Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше — лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:

1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

— у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

— прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Диагностика

Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.

Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Читать еще:  Неотложная помощь при отравлении железом

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

— обеспечение проходимости дыхательных путей;

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Лечение

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов — антибиотики.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

— состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

— избегать переутомлений, нервных срывов;

— по возможности беречься от инфекционных заболеваний;

— не подвергать свой организм интоксикациям;

— в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Миастения. Патогенез, клиника, диагностика, лечение. Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризах.

Миастения-это патологическая утомляемость мышц. Причина – наследственность, патология вилочковой железы.

Патогенез:

Патогенез патологической утомляемости мышц связан с дефектом нейро-мышечной передачи, т.е. субстрат болезни находится в нервно-мышечном синапсе:

1. Снижено число рецепторов синапса, которые реагируют на ацетилхолин.

2. Снижена чувствительность ацетихолиновых рецепторов к медиатору.

3. Имеется ранняя деградация постсинаптических рецепторов.

4. Уменьшен выброс ацетилхолина в синапс.

Все это нарушает передачу нервного сигнала к мышцам, возникает патологическая слабость. В развитии этого дефекта есть связь с аутоиммунными процессами: у 90% больных находят антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов, миастения хорошо лечится с помощью иммуносупрессорной терапии (для снижения аутоиммунных реакций).

Клиника:

Женщины болеют чаще чем мужчины(с 20-30 лет).

Ведущим симптомом является патологическая мышечная утомляемость, которая развивается при повторных движениях в частом ритме – через некоторое время наступает парез мышц, доходящий до паралича. После отдыха сила мышц восстанавливается в полном объеме. Первоначально данный симптом проявляется в виде отдельных эпизодов, а в дальнейшем принимает стационарный характер.

Выделяют генерализованную и глазную формы. В последнем случае симптоматика носит очаговый характер, только область глаза. Развивается слабость глазных мышц, может возникнуть косоглазие выраженное к концу дня. Нередко возникает слабость лицевой и жевательной мускулатуры.

Диагностика:

Миастению диагностируют на основании клинической картины( жалобы на слабость , повышенную утомляемость, усиливающуюся к вечеру)

Электромиография: регистрируется нормальный суммарный вызванный потенциал действия, который уменьшается со временем , повторный опыт показывает патологическую утомляемость.
Прозериновая проба: резкое снижение симптомов после введение 1-2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно.

Дифференциальная диагностика проводится с ботулизмом, стволовым энцефалитом, опухолью ствола мозга, базальным менингитом, глазной формой миопатии и т.п,

Лечение:

· Антихолинэстеразные средства: прозерин, оксазил, пиридостигмина бромид. Испльзуют с целью компенсации расстройств нервно-мышечной передачи

· Кортикостероиды: преднизолон, дексаметазон. С целью воздействия на аутоиммунные процессы. При их неэффективности применяют иммуносупрессивные препараты : азатиоприн, циклофосфан.

Неотложная помощь при миастении при миастеническом и холинергическом кризах:

Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания — интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 — 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 — 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 — 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд.

Болезнь Паркинсона. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Этиология:

1. Наследственная предрасположенность( аутосомно-доминантный тип насл-я)

2. Пожилой старческий возраст

3. Воздействие экзогенных факторов.

4. Перенесенные острые и хронические инфекции нервной системы.

5. Травмы, опухоли нервной системы.

6. Расстройства мозгового кровообращения

7. Длительное использование препаратов фенотиазинового ряда.

8. Острая или хроническая интоксикация окисью углерода и марганца.

Патогенез:

При заболевании происходят дегенеративные изменения экстрапирамидной системы головного мозга (чёрной субстанции и полосатого тела) и гибель нейронов, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Дефицит дофамина по принципу обратной связи приводит к повышенной активности холинергических нейронов и развитию дисбаланса нейромедиаторных систем. Нарушение равновесия между дофаминергической и холинергической нейротрансмиссией проявляется гипокинезией (скованность движений), ригидностью (выраженный гипертонус скелетных мышц) и тремором покоя (постоянное непроизвольное дрожание пальцев, кистей, головы). Кроме этого у пациентов развиваются постуральные расстройства, появляются вегетативные и нервно-психические расстройства.

Клиника:

Ведущими симптомами являются

· тремор покоя

Для паркинсонизма характерен тремор, возникающий в покое и уменьшающийся или исчезающий при движениях, во время сна, хотя возможны и другие типы. Он обычно начинается в дистальном отделе одной руки (гемипаркинсонизм), при прогрессировании заболевания распространяясь на противоположную руку и на ноги. Разнонаправленные движения большого и других пальцев внешне напоминают счёт монет или скатывание пилюль. Иногда отмечается дрожание головы по типу «да-да» или «нет-нет», дрожание век, языка, нижней челюсти. В редких случаях тремор охватывает всё тело. Тремор усиливается при волнении.

· мышечная ригидность;

Это повышение тонуса мышц, которая обусловлена одновременным сокращением мышц агонистов и антагонистов, что обозначается как пластический мышечный гипертонус или экстрапирамидная ригидность. Ригидность часто бывает асимметричной, особенно в начале заболевания. Она наиболее выражена в сгибателях конечностей и аксиальных мышцах. Степень ригидности может варьироваться в течение дня, может увеличиваться при стрессах и уменьшаться после сна и отдыха.

При попытке согнуть или разогнуть руки или ноги больного ощущается сопротивление. Наблюдается «симптом зубчатого колеса» — конечность сгибается и разгибается прерывисто, ступенчато — феномен Негро. После пассивного тыльного сгибания конечности она некоторое время сохраняет приданную ей позицию — феномен Вестфаля. Больной может застывать, часами сохраняя неподвижность и находиться в позах, не возможных для здоровых людей, например, лежать с приподнятой над подушкой головой (симптом воздушной подушки). Такая форма повышения мышечного тонуса называется пластической восковой гибкостью.

Ригидность мышц приводит к формированию характерной позы просителя: больной сутулится, голова наклонена вперёд, полусогнутые в локтевых суставах руки прижаты к телу, ноги также слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах.

· гипокинезия;
Это снижение спонтанной двигательной активности.

Одним их первых проявлений является нарушение почерка — уменьшается размер букв и четкость их написания, затруднения в мелких движениях пальцев – застегивания пуговиц, завязывание шнурков, перелистывания книги.

Присоединяется гипомимия — уменьшение выразительности мимики. Лицо становится маскообразным, иногда с застывшей гримасой удивления или печали. Улыбка, гримаса плача возникают с запозданием и так же медленно исчезают. Урежаются мигательные движения век (симптом Мари).

· постуральная неустойчивость.

развивается на поздних стадиях заболевания. Больному сложно начать движение, а начав его, трудно остановиться. При движении туловище как бы опережает ноги, в результате больной теряет устойчивость и падает.

Диагностика:

В первую очередь стоит дифференцировать от синдрома паркинсонизма. При постэнцефалитическом паркинсонизма есть острое инфекционное поражение ЦНС в анамнезе. При осмотре выявляются глазодвигательные расстройства; может быть спастическая кривошея, торсионная дистония, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона.

Посттравматический паркин-м возникает как следствие ЧМТ, часто встреч-ся вестибулярне расстройства, наруш-е интеллекта, памяти, очаговые симптомы из-за поражения вещ-ва ГМ.

Для диагностики токсич-го паркинсонизма имеет значение анамнез ( сведения о работе с марганцем, токсинами)

При сосудистом паркинсонизме дрожание и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения мозга. Выявляются очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности, выраженные псевдобульбарные симптомы.

Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных при бол-ни Пар-на нет. При изучении мозгового кровотока методом эмиссионной КТ могут опред-ся зоны снижен-го кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метабол-ма в стриатуме.

Лечение:

· Агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, пирибедил, прамипексол)

· Селективные ингибиторы моноаминоксидазы В ( селегилин)

· Ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы ( толкапон, энтокапон)

· Антихолинестеразные средства( циклодол)

Дозы и комбинации подбираются индивидуально.

При выраженных клинических проявлениях назначают препараты леводопа, который попадая в ЦНС декарбоксилируется в дофамин.

Дата добавления: 2018-05-31 ; просмотров: 324 ;

Как проявляется криз миастенический? Лечение

Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.

Читать еще:  Первая помощь при некетотической гиперосмолярной коме

Миастения

Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.

Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.

Симптомы миастении

Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:

— опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;

— двоение в глазах;

— обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;

— начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);

— динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);

— вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);

— мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);

— затруднения в удерживании головы;

— трудности при ходьбе.

Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.

Симптоматика миастенического криза

Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:

— паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;

— сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;

— иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;

— скачки артериального давления;

— острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.

Миастенический криз бывает нескольких степеней:

Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.

Причины возникновения миастенического криза

Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:

— проблемы с вилочковой железой;

— некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);

На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:

— острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;

— сильный психологический стресс;

— высокая физическая нагрузка;

— прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);

— пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.

Холинергический криз

Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.

Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.

Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.

Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.

Смешанный криз

Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше — лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:

1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.

2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.

Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.

Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:

— у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;

— прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.

Диагностика

Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.

Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.

Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.

Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе

Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.

Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:

— обеспечение проходимости дыхательных путей;

Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.

Лечение

Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.

Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.

Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов — антибиотики.

Прогноз и профилактика

Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.

Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:

— состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;

— избегать переутомлений, нервных срывов;

— по возможности беречься от инфекционных заболеваний;

— не подвергать свой организм интоксикациям;

— в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector