Первая медицинская помощь при застойной кардиомиопатии
Lechenienarkomanii-tomsk.ru

Вредные привычки

Первая медицинская помощь при застойной кардиомиопатии

Застойная кардиомиопатия

Застойная кардиомиопатия (ЗКМП) определяется еще как дилатационная, поскольку при ее развитии камеры сердца расширяются, миокард начинает менее интенсивно сокращаться и снижается насосная функция. Это в результате приводит к “застою” крови в кровеносном русле, выражающееся в отеках, увеличении печени, асците.

Заболеваемость кардиомиопатией по различным данным составляет 400 000-550 000 случаев в год с распространенностью 4-5 миллионов человек.

В ходе обследования больного кроме физикального осмотра используются инструментальные методы. В частности, проводится ЭКГ и эхоКГ, что позволяет оценить функциональные возможности сердца и степень поражения миокарда. В зависимости от показаний подбирается комбинированная терапия, поскольку кроме сердца у больных кардиомиопатией нередко нарушена деятельность других органов и систем организма.

Видео Кардиомиопатии — общая характеристика

Описание

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия — прогрессирующая патология миокарда, характеризующаяся увеличением камеры левого желудочка и снижением силы его сокращений. Правый желудочек также нередко расширяется, в результате чего определяется его дисфункция. Дилатационная кардиомиопатия считается третьей наиболее распространенной причиной сердечной недостаточности и наиболее часто провоцирует пересадку сердца.

Термин “кардиомиопатия” используется в тех случаях, когда расстройство непосредственно влияет на миокард. Другие заболевания сердца по типу болезни коронарных артерий и пороков клапанов, также могут в конечном итоге вызвать увеличение желудочков и сердечную недостаточность. Однако врачи не классифицируют проблемы сердечной мышцы, вызванные этими расстройствами, как кардиомиопатии.

Для застойной кардиомиопатии характерны следующие особенности:

  • Может развиваться в любом возрасте, но чаще определяется в период от 20 до 50 лет.
  • Около 10% людей, у которых развилась застойная кардиомиопатия, находятся в возрасте старше 65 лет.
  • Расстройство встречается примерно в 3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, и в 3 раза чаще у чернокожих, чем у белых.
  • Ежегодно у 5-8 из каждых 100 000 человек развивает застойная кардиомиопатия.

Лица с кардиомиопатией могут иметь бессимптомную систолическую дисфункцию левого желудочка, диастолическую дисфункцию ЛЖ или и то, и другое. Когда компенсационные механизмы больше не могут восполнять нарушенную функцию левого желудочка, заболевание выражается симптомами, которые в совокупности представляют такое патологическое состояние, как хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

Патогенез развития

Застойная кардиомиопатия характеризуется увеличением желудочковой камеры и систолической дисфункцией с изменением в большую сторону размеров полостей левого желудочка с небольшой гипертрофией стенки или без нее.

Гипертрофию можно оценить как отношение массы желудочка к размеру его полости. Это соотношение уменьшается у лиц с дилатационными кардиомиопатиями.

Увеличение оставшихся сердечных камер обусловлено прежде всего нарушением работы левого желудочка. Застойные кардиомиопатии возникают на фоне как с систолической, так и с диастолической дисфункцией. Снижение силы выброса, определяемой в систолу, является первичной аномалией, развившейся на фоне неблагоприятного ремоделирования миокарда, что в конечном итоге способствует увеличению объемов крови, наблюдаемых в систолу и диастолу.

Прогрессирующая дилатация может привести к значительной митральной и трикуспидальной регургитации, которая в свою очередь уменьшает сердечный выброс и увеличивает систолические объемы и повреждение стенки желудочков. Это приводит к дальнейшему расширению и дисфункции миокарда.

В период ранней компенсации увеличивается ударный объем и частота сердечных сокращений, что дополнительно сопровождается увеличением тонуса периферических сосудов. Последний компенсаторный механизм помогает поддерживать давление крови на должном уровне. Наблюдается также повышенная скорость извлечения кислорода в тканях с изменением кривой диссоциации гемоглобина.

Дополнительные механизмы, срабатывающие при развитии ЗКМП:

  • Нейрогормональная активация. Сниженный сердечный выброс стимулирует адренергическую нервную систему, а также ренин-ангиотензин-альдостероновую систему. В ходе их активации высвобождается аргинин-вазопрессин и проводится секреция натрийуретических пептидов. В результате развивается вазодилатация и натрийурез.
  • Циркуляция цитокинов. Эти вещества способны провоцировать повреждение миокарда. В частности, срабатывает TNF-альфа, который участвует во всех процессах некроза. Наличие этого фактора ухудшает функцию левого желудочка, также постепенно гибнут кардиомиоциты. Также некоторые интерлейкины способствуют гипертрофии желудочка, что подтверждается повышением их количества в крови больных ХСН.

Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, что способствует дальнейшему повреждению сердечной мышцы, дисфункции и геометрическому ремоделированию сердца (концентрическому или эксцентричному).

Видео Дилатационная кардиомиопатия. Патогенез. Dilated Cardiomyopathy 3D

Причины

Застойная кардиомиопатия развивается по различным причинам, включая наследственность, инфекции и токсическое воздействие. Системный подход к определению этиологии необходим для подбора наиболее эффективной стратегии лечения.

Наиболее частые причины застойной кардиомиопатии:

  • Наследственность
  • Вторичная связь с другими заболеваниями сердца и сосудов (ишемией, гипертензией, клапанными пороками, индуцированной тахикардией)
  • Инфекционные факторы воздействия (вирусные, риккетсиальные, бактериальные, грибковые, метазольные, протозойные)
  • Метаболические нарушения (эндокринные патологии по типу гипертиреоза, гипотиреоза, акромегалии, микседемы, гипопаратиреоза, гиперпаратиреоза, а также сахарный диабет, феохромоцитома и дисбаланс таких электролитов как калий, фосфат, магний)
  • Расстройства ревматологической / соединительной ткани (склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка)
  • Нарушение питания по типу дефицита тиамина (болезнь бери-бери), дефицита белка, голодание, недостаточность карнитина
  • Токсичное воздействие, оказываемое наркотиками, ядами, пищевыми продуктами, анестетиками, тяжелыми металлами, этанолом
  • Коллагеновые сосудистые изменения
  • Инфильтративные болезни (гемохроматоз, амилоидоз, гемогенное нарушение)
  • Гранулематоз (саркоидоз, гигантский клеточный миокардит)
  • Физические факторы (экстремальные температуры, ионизирующее излучение, поражение электрическим током, непроникающая торакальная травма)
  • Нервно-мышечные заболевания (мышечная дистрофия, дистрофия Дюшенна, фасциокулогумеральная дистрофия Ландузи-Дежерина, болезнь Фридрейха, миотоническая дистрофия)
  • Первичная кардиальная опухоль (миксома)
  • Физиологическое старение организма
  • Иммунологическое воздействие (поствакцинация, сывороточная болезнь, отторжение трансплантата)
  • Стресс-индуцированная кардиомиопатия (кардиомиопатия Такоцубо)

Токсическое воздействие — важная причина развития ЗКМП. Почти треть случаев патологии вызвана серьезным злоупотреблением этанолом (> 90 г / сут, или от 7 до 8 напитков в день) на протяжении более 5 лет подряд.

Во многих случаях причина застойной кардиомиопатии остается невыясненной. Однако некоторые идиопатические заболевания могут быть результатом неспособности выявить этиологические факторы, связанные с инфекциями или токсинами.

Клиника

Симптомы указывают на тяжесть застойной кардиомиопатии и могут включать следующее:

  • Усталость
  • Одышку при физической активности или кашле
  • Ортопноэ, пароксизмальная одышка в ночное время
  • Выраженные отеки, увеличение веса или абдоминального обхвата

При физическом осмотре могут определяться признаки сердечной недостаточности. Дополнительно оцениваются жизненно важные признаки, которые могут выражаться в:

  • Тахипноэ
  • Тахикардии
  • Гипертонии или гипотонии

Некоторые клинические признаки могут указывать на присутствие сердечной компенсации или декомпенсации:

  • Симптомы гипоксии (например, цианоз, обморок)
  • Отек легких (трещины и / или хрипы)
  • Трехчленный ритм сердца
  • Увеличенная печень
  • Асцит или периферический отек

При осмотре шеи внимание привлекает:

  • Увеличение яремных вен
  • Гепатоюгулярный рефлюкс (набухание шейных вен при надавливании на правое подреберье)
  • Изменение центрального венозного давления

Аускультация сердца позволяет определить следующие признаки:

  • Кардиомегалию (увеличение сердца в размерах)
  • Шумы (с соответствующими изменениями)
  • Акцент второго тона у основания (парадоксальное расщепление)
  • Трехчленный и четырехчленный ритм
  • Нерегулярный ритм
  • Ритм галопа
  • Тахикардию

Видео Дилатационная кардиомиопатия. Симптомы, Признаки и Методы Лечения

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на застойную кардиомиопатию может включать следующее:

  • Эхокардиографию
  • Полный анализ крови
  • Сердечные биомаркеры
  • Электрокардиографию (ЭКГ)
  • Тесты функции щитовидной железы
  • Рентгенографию органов грудной клетки
  • Анализ натрийуретического пептида B-типа
  • Магнитно-резонансная томографию сердца (МРТ)
  • Комплексную панель показателей обмена веществ

В некоторых случаях диагноз застойной кардиомиопатии ставится на основании эндомиокардиальной биопсии. Показания к проведению подобного исследования следующие:

  • Недавнее начало болезни и быстрое ухудшение сердечной функции
  • Пациент получает химиотерапию доксорубицином
  • Пациент болеет на системные заболевания с возможной сердечной недостаточностью (например, гемохроматоз, саркоидоз, амилоидоз, эндокардит Леффлера, эндомиокардиальный фиброэластоз)

Лечение

Застойная кардиомиопатия лечится практически так же, как и хроническая сердечная недостаточность (ХСН). Некоторые терапевтические воздействия относятся к симптоматическому лечению, тогда как другие влияют на факторы воздействия:

В лечении застойной кардиомиопатии используют следующее классы лекарств:

  • Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ)
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II
  • Бета-блокаторы
  • Антагонисты альдостерона
  • Сердечные гликозиды
  • Диуретики
  • Вазодилататоры
  • Антиаритмические
  • Инотропные агенты
  • Нитраты
  • Антикоагулянты могут использоваться у отдельных пациентов.

Хирургическое лечение пациентов, страдающих рефрактерностью к проводимой медикаментозной терапии, включают следующие методы:

  • Временная механическая циркуляционная поддержка
  • Вспомогательные устройства для левого желудочка
  • Сердечная ресинхронизирующая терапия (бивентрикулярная стимуляция)
  • Желудочно-восстановительная хирургия
  • Трансплантация сердца

Прогноз

При продолжительной декомпенсации застойной кардиомиопатии может потребоваться механическая поддержка кровообращения или трансплантация сердца.

Прогноз для пациентов с осложненной ЗКМП сердечной недостаточностью зависит от нескольких факторов:

  • Этиологии заболевания
  • Возраста (менее благоприятный прогноз чаще заключается пациентам мужского пола)
  • Тяжести застойной сердечной недостаточностью (ХСН).

Исследование Hearting Framingham показало, что примерно 50% пациентов с диагнозом ХСН умерли в течение 5 лет. Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью в два раза чаще подвергаются риску смерти. При наличии легкой сердечной недостаточности ставятся лучшие прогнозы, особенно при соблюдении пациентом оптимальной медицинской терапией.

При определении прогноза по ЗКМП проводится тестирование сердечно-легочной нагрузки, которое заключается в анализе дыхательных газов (объема кислорода и объема углекислого газа). Пик VO2 отражает функциональную емкость и резерв сердца. При его снижении подозревают скорую декомпенсацию сердечной деятельности.

Профилактика

Заключается в проведении нефармакологического воздействия. В частности дается инструкция по натриевой диете с ограничением соли до 2 г / день. Ее значение очень важно и в некоторых случаях с ее помощью можно исключить необходимость в диуретиках или уменьшить их терапевтическую дозу. Также следует придерживаться ограничений жидкости, которое обязательно дополняет диету с низким содержанием натрия. Пациенты могут быть вовлечены в сердечно-сосудистую реабилитацию с использованием аэробных упражнений.

Читать еще:  Оказание первой помощи при отравлении карбамазепином

Застойная кардиомиопатия

Описание

Застойная кардиомиопатия – это одна из часто диагностируемых форм кардиомиопатии, которая сопровождается сократительной дисфункцией сердечной мышцы с патологическим увеличением полостей сердца. Как сообщает статистика, у мужчин данный диагноз преобладает практически в три раза чаще, чем у женщин. Страдают молодые мужчины возрастной категории 35 – 45 лет, а также и женщины данной возрастной категории.

Если говорить об этиологии данного заболевания, то в данной клинической картине имеет место генетическая предрасположенность, нарушения иммунной регуляции, и также более серьезные заболевания сердечнососудистой системы.

Однако есть четкая уверенность медиков, что существует тесная взаимосвязь застойной кардиомиопатии с вирусными и болезнетворными инфекциями, в частности вирусами гриппа, простого герпеса, Коксаки группы В и ЕСНО-вирусами. И, тем не менее, этиология данной формы кардиомиопатии не до конца изучена, так что терапевтический эффект застойной кардиомиопатии может быть самым неожиданным.

В данной клинической картине преобладает устойчивая сердечная недостаточность, а также происходит формирование тромбоэмболий и тромбозов, которые, в свою очередь, только увеличивают риск неожиданного летального исхода.

Дилатационная кардиомиопатия довольно часто диагностируется у новорожденных детей и является врожденным заболеванием. Так, на десять тысяч младенцев встречается до десяти патологических случаев, причем в будущем излечить данный диагноз не предоставляется возможности.

Симптомы

Поведение данного заболевания непредсказуемо: в одних клинических картинах симптомы появляются мгновенно, а в других – на протяжении нескольких месяцев не проявляются в пораженном организме. Однако пациент должен своевременно диагностировать застойную кардиомиопатию, поскольку ее основным симптомом является прогрессирующая право- и левосторонняя сердечная недостаточность.

Такое аномальное явление сопровождается болевым синдромом в грудине, который обостряется после усиленных физических нагрузок и не исчезает на протяжении продолжительного периода времени. Одновременно преобладает повышенная утомляемость, нарушение цвета кожи, отечность конечностей и нестабильность нервной системы.

Если говорить о врожденном заболевании, то ему присуще усиление сердечного ритма, отсутствие аппетита, недобор веса, одышка, кашель, апатия; реже – лихорадка и рвота. В целом, застойная кардиомиопатия имеет сходные симптомы со стенокардией, поэтому пациенты довольно часто путают данные диагнозы.

Диагностика

Чтобы достоверно определить характер присутствующего в организме сердечного заболевания, рекомендуется не только посетить прием кардиолога, но и выполнить ряд клинических обследований и лабораторных исследований.

В первом случае показано УЗИ сердечной мышцы, которое в большинстве клинических картин позволяет опровергнуть либо подтвердить присутствие данного диагноза. Дело в том, что данный метод диагностики позволяет визуально наблюдать патогенное расширение камер миокарда и ослабление сократительной способности левого желудочка.

Кроме того, не помешает выполнить рентгеновский снимок, определяющий не только размеры сердца, но и присутствующие в нем или около него новообразования неизвестной природы, например, те же тромбы.

И, тем не менее, точный диагноз не может быть поставлен без предварительно выполненной электрокардиограммы, ведь именно этот метод обследования позволяет определить вторичные факторы присутствующего в сердечно-сосудистой системе заболевания. Как правило, при застойной кардиомиопатии на ЭКГ специфических изменений не обнаруживается.

В случае проведения лабораторных исследований можно получить достоверную информацию об уровне глюкозы или холестерина в крови, состоянии водно-солевого баланса, а также совместимости с теми или иными медикаментами. Такой комплексный подход к проблеме позволяет поставить безошибочный диагноз и своевременно начать интенсивную терапию.

Профилактика

Если характерное заболевание является врожденным, то задача пациента – как можно дольше продлить период ремиссии. Для этого важно следовать всем рекомендациям кардиолога, соблюдать все профилактические предписания и раз в полгода выполнять ЭКГ либо УЗИ сердца. Однако факт остается фактом: такому пациенту придется до конца жизни смириться со своим диагнозом.

Если же имеется генетическая предрасположенность к застойной кардиомиопатии, то важно избегать обострения всех сердечных заболеваний, поскольку они только усугубляют общее состояние здоровья.

Кроме того, важно следить за весом, питанием и образом жизни, а также раз и навсегда забыть о таком собирательном понятии, как «вредные привычки». Важно минимизировать стрессовые ситуации и обеспечить благоприятную психологическую обстановку.

Лечение

Как правило, врачи придерживаются медикаментозной терапии, опасаясь выполнять сложные операции на сердце в любом возрасте. Задача интенсивного лечения — уменьшение сердечной недостаточности и предупреждение возможных осложнений. Для этого первым делом следует стабилизировать уровень АД, а для этого принимать сосудорасширяющие препараты. Эти же лекарственные средства препятствуют развитию сердечной недостаточности.

Если же в данной клинической картине присутствует ощутимая отечность конечностей, то вышеуказанные медикаменты желательно разнообразить и мочегонными препаратами. Чтобы такое лечение было эффективным, важно контролировать объем выделяемой мочи.

В стадии рецидива рекомендован постельный режим и минимализация физических нагрузок, в противном случае прогрессирует сердечная недостаточность, опасная для жизни. Дополняет такие лечебные действия бессолевая диета с низким содержанием жидкости, которая удерживает водно-солевой баланс на приемлемом уровне.

Если заболевание протекает с осложнениями, то врачам ничего не остается, как провести хирургическую коррекцию субаортального стеноза. Операция сложная, но еще сложнее ее реабилитационный период.

В целом, клинический исход дает надежду, что пациент вернется к своей прежней жизни, но уже не в столь интенсивном ритме. А вот заметно ухудшает прогноз мерцательная аритмия, которая повышает риск смертности пациента. Также опасна присутствующая тромбоэмболия, которая отражена в медицинской практике случаями внезапной смерти.

В ходе лечения важно понимать, что женщине с таким диагнозом лучше всего не планировать беременность, поскольку ребенка она может просто не выносить. К тому же важно клиническим путем определить тот самый патогенный ген, мутация которого и спровоцировала застойную кардиомиопатию.

Если правильно подойти к вопросу лечения, то можно смело заявить, что пациент с застойной кардиомиопатией может дожить до глубокой старости, при этом сохранив умеренную работоспособность. Главное – предупреждать рецидивы, и очень скоро пациент привыкнет к своему состоянию и научится жить с умеренной физической активностью.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

  • вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
  • наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
  • перенесенные миокардиты;
  • поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
  • нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
  • нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Читать еще:  Первая помощь при синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНАДГ)

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП — равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

  • I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
  • II стадия — тромботическая — проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
  • III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

  • снижение физической активности
  • соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
  • исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

  • диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
  • сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
  • противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
  • антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Первая медицинская помощь при застойной кардиомиопатии

В клинической картине рестриктивной кардиомиопатии преоб­ладают симптомы сердечной недостаточности, жалобы на сердцебиение

» data-tipmaxw >функция желудочков при этом не нарушена.

Клиническая и инструментальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии

— границы сердца в норме, верхушечный толчок может быть смещен незначительно

— при аускультации сердца — нарушения ритма, шум недостаточности атриовентрикулярных клапанов, усиление легочного компонента тона II при легочной гипертензии

— патологические изменения выявляются практически всегда

— часто встречается блокада ЛНПГ, нарушения ритма

— для амилоидоза характерны низкий вольтаж ЭКГ и нарушения ритма и проводимости сердца

» data-tipmaxw >сердце обычных размеров, за исключением вариантов с увеличением обоих предсердий, признаки застоя в легких.

» data-tipmaxw >желудочки обычных размеров с неизменной систолической функ­цией

— утолщение стенок желудочков

— при амилоидозе специфический блеск утолщенного миокарда (диф­фузное «гранулярное искрение»)

ВЁ признаки диастолической дисфункции левого желудочка: увеличе­ние диаметра желудочка в раннюю диастолу и отсутствие увеличе­ния в середине и в конце диастолы, изменение трансмитрального кровотока по рестриктивному или «псевдонормальному» типу (наличие очень высоких зубцов Е с резко уменьшенным временем замедления трансмитрального кровотока, т.е. между пиками Е и А)

Наличие застойной сердечной недостаточности при отсутствии выра­женной дилатации камер сердца заставляет заподозрить эту патологию. Концентрическая гипертрофия миокарда с нарушением диастолической функции левого желудочка в обычной врачебной практике чаще наблю­даются при гипертрофической кардиомиопатии и артериальной гиперто­нии, однако при этом симптомы застойной сердечной недостаточности, как правило, выражены незначительно. Выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ наблюдается также при констриктивном перикардите.

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита

Признаки характерные для рестриктивной кардиомиопатии

Признаки характерные для констритивного перикардита

Объективные признаки амилоидоза, гемохроматоза или других инфильтра-тивных заболеваний

Наличие в анамнезе указаний на туберку­лез, травму, предшествующий перикардит и системные заболевания, перенесенную операцию на сердце

Блокада ЛНПГ, нарушения АВ проведе­ния

» data-tipmaxw >Фибрилляция предсердий, изолированные нарушения реполяризации

Отсутствие отложений кальция в пери­карде при рентгенографии

Отложения кальция в перикарде, однако, этот признак может отсутствовать

В затруднительных случаях проводят катетеризацию сердца с целью изучения внутри-сердечной гемодинамики и эндомиокардиальной биопсии.

Дилатационная кардиомиопатия

» data-tipmaxw >Диагноз ДКМП может быть поставлен только путем исключения другой патологии сердца, чаще ИБС. Дифференциальный диагноз проводится также с миокардитами, специфическими заболеваниями, проте­кающими с поражением миокарда, кардиопатиями и пороками сердца. У беременных женщин дилатационная кардиомиопатия чаще развивается в околородовый период, и диагностируется как перипартальная кардиоми­опатия.

Клинические признаки и основные критерии диагностики ДКМП

Читать еще:  Первая помощь при осложнениях в ранние сроки беременности

» data-tipmaxw >одышка , серцебиение, приступы удушья, боли в области серд­ца (кардиалгия), отеки нижних конечностей.

— тяжелые нарушения ритма и проводимости,

— глухость сердечных тонов. III—IV патологические тоны, систолический шум митральной недостаточности.

— комбинированная гипертрофия обоих желудочков,

— нарушения ритма и проводимости,

— изменения сегмента ST-T.

Глубокие зубцы Q и QS могут быть следствием гипертрофии левого желудочка, внутрижелудочковых блокад, а также и Рубцовых изменений.

— значительное увеличение сердца за счет всех камер,

— выраженное выбухание дуги левого желудочка,

— отсутствие атеросклероза аорты.

— снижение фракции выброса левого желудочка,

— относительная недостаточность клапанов.

Радионуклидные методы и вентрику-л or рафия:

— повышение конечного систолического и диастолического давления,

— снижение СВ и фракции выброса,

-диффузная (тотальная) гипокинезия стенок желудочков,

— интактные коронарные сосуды.

Как вариант ДКМП можно рассматривать этаноловую КМП при на­личии алкогольного анамнезайарушений функционирования печени и центральной нервной системы.

Дифференциально-диагностические признаки ИБС и ДКМП

обычно старше 40 лет

широкий возрастной диапазон

факторы риска ИБС, стенокар­дия; при «ишемической карди-опатии» имеется, как правило, длительный и определенный анамнез

часто неопределенный, одыш­ка, нарушения ритма

Расширение границ сердца

чаще умеренное влево, реже вправо

значительное влево и вправо

преходящие изменения сегмента ST и зубца Т, постинфарктные рубцовые изменения

выраженные признаки гипер­трофии и перегрузки отделов сердца, признаки очагового повреждения миокарда, изме­нения сегмента ST и зубца Т

приглушенность I тона, шум относительной недостаточности митрального клапана

приглушенность тонов, ритм галопа, III и IV тоны, шумы относительной недостаточ­ности клапанов

умеренное расширение левых полостей сердца, умеренное сни­жение сократимости миокарда, признаки очагового поражения миокарда:гипо- или дискинезия миокарда, гиперкинезия интак-тных зон

значительное расширение всех полостей сердца, значи­тельное снижение сократи­мости миокарда, тотальная гипокинезия миокарда, митральный клапан формы рыбьего зева

Признаки выявляемые при сцинтиграфии с таллием

региональное снижение погло­щения изотопа

равномерное снижение пог­лощения изотопа

атеросклероз коронарных артерий (окклюзии венечных артерий)

нормальный конечный систоли­ческий объем (при отсутствии «ишемической кардиопатии»)

увеличение конечного систо­лического объема.

Данные зондирования полостей сердца

снижение показателей сократи­мости миокарда

резкое снижение показате­лей сократимости миокарда, повышение КДД в левом и (часто) в правом желудочке

Гипертрофическая кардиомиопатия

Основной диагностический признак — выраженная гипертрофия левого желудочка (без дилатации) при отсутствии явных причин, таких как длительно существующая умеренная или тяжелая АГ, или стеноз аортального клапана. В типичных случаях левый желудочек гипертрофи­рован неравномерно, обычно в большей степени утолщена межжелудоч­ковая перегородка, и из-за передне-систолического движения передней створки митрального клапана в области выносящего тракта левого желу­дочка возникает внутрижелудочковый градиент давления («субаорталь­ный мышечный стеноз», «обструктивная кардиомиопатия»). Бессимп­томные формы бывают при утолщении МЖП в области верхушки (без нарушения оттока из левого желудочка) выявляются, как правило, при эхокардиографии.

Клиническая и инструментальная диагностика ГКМП

— синкопальные состояния, нарушения ритма

— грубый систолический шум изгнания на верхушке и в IV межреберье у края грудины

— признаки гипертрофии ЛЖ (стр.267)

— патологические зубцы Q

— глубокие инвертированные зубцы Т в левых грудных отведениях

— желудочковые и суправентрикулярные экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии

— увеличение размеров левого предсердия

— восходящая часть аорты в отличие от клапанного стеноза устья аорты не расширена

— асимметричная гипертрофия и нарушение движения МЖП -уменьшенный или нормальный размер полости ЛЖ,

— признаки обструкции выносящего тракта ЛЖ

Сцинтиграфия миокарда с 201Т1:

-уменьшение полости левого желудочка и гипертрофия МЖП

Кардиомиопатия дилатационная (застойная)

К увеличению размеров сердца и появлению симптомов застойной сердечной недостаточности ведет нарушение систолической функции сердца. Часто наблюдаются пристеночные тромбы, особенно в области верхушки левого желудочка. Гистологические исследования выявили интенсивные поля интерстициального и периваскулярного фиброзов при минимальной выраженности некрозов и клеточной инфильтрации. Хотя этиология заболевания часто остается неясной, дилатационная кардиомиопатия (ранее называемая застойной кардиомиопатией), по-видимому, является конечным результатом повреждения миокарда различными токсическими, метаболическими или инфекционными агентами. Есть все основания полагать, что по крайней мере у некоторых больных дилатационная кардиомиопатия может быть поздней стадией острого вирусного гепатита, вероятно, усиленного действием иммунных механизмов. Заболевают лица обоего пола и любого возраста, хотя чаще — мужчины среднего возраста. Если дилатационная кардиомиопатия связана с дефицитом селена, она может носить обратимый характер.

Симптомы дилятационной кардиомиопатии. У большинства больных постепенно развивается лево- и правожелудочковая застойная сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке, усталостью, ортопноэ, пароксизмальной ночной одышкой, периферическими отеками и сердцебиениями. У некоторых больных дилатация левого желудочка существует в течение месяцев или даже лет прежде, чем проявляет себя клинически. Хотя боли в грудной клетке и беспокоят больных, типичная стенокардия встречается редко и предполагает сопутствующую ишемическую болезнь сердца.

Физикальное обследование. При обследовании больного выявляют различную степень увеличения сердца и застойной сердечной недостаточности. У больных с тяжелыми формами заболевания выявляют небольшое пульсовое давление и увеличенное давление в яремных венах. Часто встречаются III и IV сердечные тоны. Могут развиться митральная и трикуспидальная регургитация. Диастолические шумы, кальцификация сердечных клапанов, гипертензия, сосудистые изменения на глазном дне свидетельствуют против диагноза кардиомиопатии.

Лабораторные исследования. При рентгенографии грудной клетки выявляют увеличение левого желудочка, хотя нередко можно встретить генерализованную кардиомегалию, иногда вследствие наличия сопутствующего выпота в перикарде. При осмотре легочных полей можно определить признаки венозной гипертензии и интерстициального альвеолярного отека. На ЭКГ часто встречаются синусовая тахикардия или мерцание предсердий, желудочковые аритмии, признаки увеличения левого предсердия, диффузные неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, иногда нарушение внутрижелудочковой про водимости. При эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии выявляют увеличение левого желудочка при нормальной или незначительно утолщенной стенке, а также систолическую дисфункцию (сниженную фракцию выброса). Нередко наблюдают выпот в перикарде. Радиоизотопное изображение с галлием 67 выявляет больных с дилатационной кардиомиопатией и миокардитом.

При изучении гемодинамики устанавливают, что сердечный выброс в покое умеренно или значительно снижен и не увеличивается при физической нагрузке. Конечно-диастолическое давление в левом желудочке, давление в левом предсердии, давление заклинивания легочных капилляров повышены. Когда увеличивается недостаточность правых отделов сердца, повышается конечно-диастолическое давление в правом желудочке, правом предсердии и центральное венозное давление. При ангиографии выявляют дилатацию, диффузную гипокинезию левого желудочка, часто с митральной регургитацией той или иной степени. Венечные артерии не изменены, это позволяет исключить так называемую ишемическую кардиомиопатию. Трансвенозная эндомиокардиальная биопсия помогает исключить инфильтрацию миокарда амилоидом. У некоторых больных при биопсии в миокарде выявляют круглоклеточное воспаление, что свидетельствует о воспалительной этиологии процесса и совместимости с первичным вирусным миокардитом.

Лечение. Большинство больных, особенно в возрасте старше 55 лет, умирают в течение 2 лет после появления симптомов заболевания. Смерть наступает в результате застойной сердечной недостаточности или вследствие желудочковой аритмии. Внезапная смерть, в основном в результате аритмий, является постоянной угрозой. Течение заболевания часто осложняется системными эмболиями, поэтому все больные, не имеющие противопоказаний, должны получать антикоагулянты. Поскольку причина первичной дилатационной кардиомиопатии неизвестна, специфической терапии не существует.

Больным рекомендовали строго соблюдать постельный режим в течение года или более, однако эффективность такой терапии остается сомнительной, и в большинстве случаев это невозможно. Тем не менее все больные должны избегать значительных физических нагрузок. Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии следует рассматривать как паллиативное, симптоматическое. Нет убедительных данных, что такая терапия оказывает какое-либо влияние на прогноз болезни. Стандартная терапия, включающая ограниченное потребление соли, назначение диуретиков, дигиталиса и вазодилататоров, может вызвать симптоматическое улучшение, во всяком случае в начальных стадиях болезни. У этих больных, однако, повышен риск интоксикации препаратами дигиталиса. Улучшить состояние больного могут также новейшие кардиотонические препараты, такие как амринон (Amrinone) и сходный экспериментальный препарат милринон (Milrinone). Больным с дилатационной кардиомиопатией , имеющих признаки воспаления миокарда, назначают кортикостероиды, часто в комбинации с азатиоприном. Другим больным с большой осторожностью показаны ß-адреноблокаторы в постепенно увеличивающихся дозах. Показания к такой «экспериментальной» терапии и ее эффективность остаются сомнительными. Антиаритмические препараты могут назначаться для лечения больных с клинически выраженными или тяжелыми аритмиями, хотя последние могут быть резистентны к воздействию как обычных, так и новых, находящихся на клинических испытаниях, антриаритмических препаратов. Вследствие этого для лечения подобных больных стали применять альтернативные методы, например хирургическое прерывание круга возбуждения, вызвавшего аритмию, или имплантация автоматического внутреннего дефибриллятора. У больных с тяжелым течением заболевания, резистентных к медикаментозной терапии, не имеющих противопоказаний, рекомендуют рассматривать возможность пересадки сердца.

В предшествующей дискуссии отмечались клинические признаки дилатационной кардиомиопатии вне зависимости от того, являются ли они этиологически первичными или вторичными. У большинства больных дилатационная кардиомиопатия является первичной (т. е. не имеющей определенной причины), однако многие специфические состояния также могут вызывать дилатационную кардиомиопатию, в этих случаях она вторична, поскольку некоторые из этих состояний являются обратимыми; признаки, характерные для этих нарушений, также будут рассмотрены.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector