Первая помощь при синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНАДГ)
Lechenienarkomanii-tomsk.ru

Вредные привычки

Первая помощь при синдроме неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНАДГ)

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ)

Для понимания этого патологического состояния следует знать несколько основных понятий анатомии и физиологии организма человека.

Что такое антидиуретический гормон и какая его функция

Антидиуретический гормон (АДГ) или вазопрессин – это гормон, который выделяется гипофизом (центральный орган эндокринной системы, располагается на нижней поверхности головного мозга).

Антидиуретический гормон обеспечивает контроль количества жидкости в организме (увеличивает её содержание), что приводит к повышению объёма циркулирующей крови (ОЦК). Кроме того, антидиуретический гормон уменьшает количество натрия в плазме крови.

Заболевания, вызываемые нарушением выделения антидиуретического гормона

Как и большинство заболеваний эндокринной системы, нарушение выделения антидиуретического гормона может привести к:

• Увеличению секреции антидиуретического гормона;

• Уменьшению секреции антидиуретического гормона;

Уменьшение секреции и недостаток антидиуретического гормона приводит к возникновению несахарного диабета.

Увеличение секреции и избыток функциональной активности антидиуретического гормона является причиной синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ).

Причины возникновения СНС АДГ

Увеличение количества и активности антидиуретического гормона может быть причиной:

• Увеличения секреции АДГ связанные с работой центральной нервной системы (ЦНС) в целом и гипофиза, гипоталамуса в частности (эндотопическая продукция);

• Увеличение секреции АДГ связанные с его секрецией вне мозга (экзотопическая продукция);

Причиной увеличения секреции антидиуретического гормона в ЦНС могут стать следующие патологические состояния:

• Патологические состояния ЦНС (травмы, инфекционные заболевания, нарушения кровообращения, врожденные пороки развития);

• Приём лекарственных препаратов, которые влияют на секрецию АДГ (нейролептики, некоторые противоопухолевые препараты, транквилизаторы, карбамазепин);

• Заболевания, для которых характерно симптоматическое повышение секреции АДГ (хроническая почечная недостаточность, снижение функции щитовидной железы, недостаточность функции надпочечников, болевой синдром и острые психозы);

Причины увеличения функциональной активности и количества АДГ, не связанные с ЦНС

Патологическим источником секреции АДГ могут становиться опухолевые клетки. При некоторых формах злокачественных опухолей клетки способны выделять АДГ. Чаще всего это наблюдается при таких опухолях:

Мелкоклеточный рак лёгкого

• Мелкоклеточный рак лёгкого (в большинстве случаев);

• Рак поджелудочной железы;

Кроме того, неопухолевые заболевания легких так же часто приводят к увеличению АДГ. Это следующие патологии:

• Пневмония, вызванная стафилококком;

Основные проявления СНС АДГ

• Снижение содержания натрия в крови (гипонатриемия);

• Снижение осмотического давления плазмы крови;

• Увеличение осмоляльности мочи (содержание в ней натрия);

При этом, чем выше потребление воды, тем меньше натрия в плазме крови.

Клинические проявления СНС АДГ связанны с задержкой жидкости в организме, разведением плазмы крови и снижением количества натрия в ней.

Задержка жидкости в организме проявляется:

• Уменьшением количества мочи (олигоурия);

• Увеличением массы тела пациента;

• Отёками ног (в случаях сильного снижения количества натрия, отёки могут не проявляться);

Общие проявления СНС АДГ:

• Общее плохое самочувствие;

• Вялость и снижение двигательной активности пациента;

• Тремор (дрожание) конечностей;

Когда количество натрия в плазме крови опускается ниже 120 ммоль/л, наблюдаются симптомы водной интоксикации:

• Проблемы со сном;

• Отсутствие аппетита или его снижение;

Если снижение натрия в плазме крови продолжается, то на первое место выходят такие проявления:

• Нарушение работы сердца (аритмия);

• Дезориентация в пространстве, месте, времени;

Диагностика

Для диагностики данного патологического состояния следует обнаружить специфические отклонения:

• Снижение количества натрия плазмы крови (гипонатриемии);

• Наличие гипоосмоляльности плазмы крови;

• Наличие гиперосмоляльности мочи пациента (больше 300 мосм/кг);

Лабораторные исследования:

• Определение осмоляльности крови и мочи;

• Биохимический анализ крови с обязательным определением уровня натрия, калия, хлора;

• Определение уровня гормонов щитовидной железы и альдостерона;

• Определение уровня общего белка, кальция сыворотки, холестерина, креатинина;

Общий анализ крови

Инструментальные методы исследования:

• Предпочтительнее МРТ или КТ головного мозга;

• Обзорная рентгенография черепа в боковой проекции в случае невозможности первого пункта;

• Ультразвуковое исследование почек;

Цель лечения:

• Устранение избытка жидкости;

• Нормализация показателей натрия плазмы крови;

Для этого применяют уменьшение потребления жидкости , как простой, доступный и действенный способ. Количество поступающей жидкости не должно превышать 1000 мл в сутки;

В случае проявления СНС АДГ как следствия других патологий – устранение причинного заболевания.

Препараты, используемые для лечения:

• Блокаторы действия АДГ в почках — лития карбонат, демеклоциклин;

• Центральный блокатор АДГ — фенитоин;

Современные разработки антагонистов АДГ позволяют в скором времени начать максимально эффективно бороться с СНС АДГ. Помните, своевременная диагностика и соблюдение всех рекомендаций – благоприятный прогноз для больных.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНАДГ): причины, лечение, симптомы, признаки

Гиперсекреция АДГ — ведущее проявление патологического состояния, которое называют синдромом неадекватной секреции АДГ.

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) вызван избыточной или неадекватной секрецией или действием АДГ, что сопровождается:

  • гипонатриемией разведения с клиническими проявлениями гиперволемии (также называемой эуволемической);
  • сниженной осмолярностью плазмы;
  • нарушением экскреции воды с понижением объёма выделяемой мочи.

Поскольку не у всех больных происходит повышение содержания АДГ, то в названии синдрома используют термин «неадекватная», а не «повышенная» секреция АДГ. Некоторые авторы также отличают истинный СНАДГ от «нефрогенного неадекватного антидиуреза» (вызванного почечными механизмами, отличными от действия АДГ).

Выделяют четыре типа СНАДГ.

  • Тип 1 — непредсказуемая гиперсекреция АДГ, не связанная с осмолярностью плазмы, встречается чаще всего (40%) и обычно обусловлена опухолью, секретирующей АДГ.
  • Тип 2 — «нарушенная установка осмостата», когда осморегуляция осуществляется вокруг нижней границы нормы осмолярности.
  • Тип 3 — «дефект осмостата», когда осморегуляция происходит нормально до тех пор, пока в крови не развивается гипотония плазмы и, несмотря на это, секреция АДГ продолжается.
  • Тип 4 — секреция вазопрсссина регулируется нормально, но при этом возможно нарушение со стороны рецепторов к АДГ или секретируется альтернативный АДГ.

Причины синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона

Нарушения центральной нервной системы (ЦНС) Травма головы
Инфекции: менингит, энцефалит, абсцесс
Инсульт
Тромбоз кавернозного синуса
Опухоли ЦНС
Синдром Гийена-Барре
Эпилепсия
Порфирия
Гидроцефалия
Синдром Шая-Дрейджера
Рассеянный склероз
Психозы
Болезни органов дыхания (лёгких) Инфекции: пневмония, туберкулёз, абсцесс, эмпиема
Бронхиальная астма
Пневмоторакс
Сотрясение
Вентиляция с позитивным давлением
Муковисцидоз
Опухоли Карцинома: лёгких, поджелудочной железы, мочевого пузыря, матки, предстательной железы
Лимфома, лейкоз
Саркома Эвинга, мезотелиома
Тимома (карциноид)
Лекарственные препараты Галоперидол
Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
Ингибиторы моноаминоксидазы
Карбамазепин
Клофибрат
Никотин
Окситоцин
Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина
Тиазидовые диуретики
Фенотиазины
Хлорпропамид
Циклофосфамид
Трициклические антидепрессанты
Читать еще:  Первая помощь при крапивнице и ангионевротическом отеке. Мультиформная эритема

Симптомы и признаки синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона

Прибавка массы тела.

Неожиданная потеря сознания.

Система Жалобы Объективные признаки (анализ жалоб/осмотр/ тесты)
Общие признаки/симптомы Повышена массы тела
Подкожная жировая клетчатка Отёки Отёки
Система пищеварения
Система мочевыделения Задержка жидкости Объём суточной мочи снижен
Нервная система Гипорефлексия

Несмотря на то обстоятельство, что гипо- и гиперсекреция АДГ — противоположные (симметричные) состояния, не весь набор симптомов этих состояний симметричен, а лишь некоторые. Клиницисту такой анализ полезно проводить для облегчения запоминания «симметричных» (противоположных) симптомов эндокринных болезней, отражающих симметричность патогенеза болезней: гипо- или гиперсекрецию гормона. Тем более что симметричные симптомы, как правило, специфичны — встречаются при ограниченном круге эндокринных болезней, поэтому служат базисными для организации дифференциально-диагностического поиска.

Симметричные симптомы при нарушении секреции антидиуретического гормона

Гипосекреция АДГ Гиперсекреция АДГ Система
Масса тела снижается Масса тела повышается Общие
Полиурия Пониженное выделение суточной мочи Мочевыделение
Признаки дегидратации Отёки

Остальные симптомы при нарушении секреции АДГ, если не совпадают, то не являются симметричными.

Патогенез симптомов и признаков

Если больной с СНАДГ потребляет нормальный объём жидкости, то она в организме задерживается вследствие повышенной секреции АДГ. Гиперволемия стимулирует секрецию предсердного натрийуретического пептида, который усиливает потерю натрия с мочой. В результате разведения крови и повышения экскреции натрия содержание натрия в крови падает (гипонатриемия), и осмолярность крови снижается.

Источником повышенной секреции АДГ может быть гипофиз (90% случаев) или эктопическая секреция. При СНАДГ выделяют несколько вариантов нарушения секреции АДГ:

  • нерегулярные пики секреции АДГ, чаще всего из эктопических опухолей;
  • неадекватно повышенный и неподавляемый базальный уровень АДГ;
  • нарушение порогового значения для триггерной стимуляции секреции АДГ: более низкий, чем в норме, уровень осмолярности плазмы, стимулирует секрецию АДГ.

Часто обнаруживаемая при СНАДГ гипоурикемия вызвана повышенным клиренсом мочевой кислоты за счёт стимуляции рецептора вазопрессина VI.

Интерлейкин-6 вызывает СНАДГ при недомогании, воспалении и стрессе, так как стимулирует секрецию АДГ.

Многие болезни лёгких сочетаются с СНАДГ, хотя механизм развития при них СНАДГ в большинстве случаев неясен. Наиболее вероятный фактор — интерлейкин-6, так как он стимулирует секрецию АДГ как in vitro, так и in vivo.

Очевиден механизм развития СНАДГ при мелкоклеточном раке лёгкого, когда раковые клетки синтезируют и секретируют АДГ или АДГ-подобные вещества, которые иммунологически и биологически неотличимы от АДГ, синтезируемого в гипоталамусе.

Диагностика и дифференциальная диагностика синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона

Диагностическими для СНАДГ служат следующие ниже критерии.

  • Снижена эффективная осмолярность (ЭО), которую рассчитывают по формуле: ЭО = 2 (Na + + К + ) + гликемия, (размерности концентрации натрия и калия — в мЭкв/л, а глюкозы в крови — в ммоль/л).
  • Неадекватно повышена осмолярность (концентрация) мочи на фоне гипоосмолярности в сыворотке крови.
  • Клинические признаки эуволемии, несмотря на гипоосмолярность сыворотки крови, т.е. отсутствуют симптомы гиповолемии (тахикардия, ортостатическая артериальная гипотензия) или гиперволемии (периферические отёки, асцит).
  • Повышена экскреция натрия с мочой, несмотря на нормальное потребление натрия и воды.

Для окончательного установления диагноза СНАДГ достаточно выявления указанных выше признаков. Однако иногда для верификации диагноза проводят тест с водной нагрузкой.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ)

Для понимания этого патологического состояния следует знать несколько основных понятий анатомии и физиологии организма человека.

Что такое антидиуретический гормон и какая его функция

Антидиуретический гормон (АДГ) или вазопрессин – это гормон, который выделяется гипофизом (центральный орган эндокринной системы, располагается на нижней поверхности головного мозга).

Антидиуретический гормон обеспечивает контроль количества жидкости в организме (увеличивает её содержание), что приводит к повышению объёма циркулирующей крови (ОЦК). Кроме того, антидиуретический гормон уменьшает количество натрия в плазме крови.

Заболевания, вызываемые нарушением выделения антидиуретического гормона

Как и большинство заболеваний эндокринной системы, нарушение выделения антидиуретического гормона может привести к:

• Увеличению секреции антидиуретического гормона;

• Уменьшению секреции антидиуретического гормона;

Уменьшение секреции и недостаток антидиуретического гормона приводит к возникновению несахарного диабета.

Увеличение секреции и избыток функциональной активности антидиуретического гормона является причиной синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНС АДГ).

Причины возникновения СНС АДГ

Увеличение количества и активности антидиуретического гормона может быть причиной:

• Увеличения секреции АДГ связанные с работой центральной нервной системы (ЦНС) в целом и гипофиза, гипоталамуса в частности (эндотопическая продукция);

• Увеличение секреции АДГ связанные с его секрецией вне мозга (экзотопическая продукция);

Причиной увеличения секреции антидиуретического гормона в ЦНС могут стать следующие патологические состояния:

• Патологические состояния ЦНС (травмы, инфекционные заболевания, нарушения кровообращения, врожденные пороки развития);

• Приём лекарственных препаратов, которые влияют на секрецию АДГ (нейролептики, некоторые противоопухолевые препараты, транквилизаторы, карбамазепин);

• Заболевания, для которых характерно симптоматическое повышение секреции АДГ (хроническая почечная недостаточность, снижение функции щитовидной железы, недостаточность функции надпочечников, болевой синдром и острые психозы);

Причины увеличения функциональной активности и количества АДГ, не связанные с ЦНС

Патологическим источником секреции АДГ могут становиться опухолевые клетки. При некоторых формах злокачественных опухолей клетки способны выделять АДГ. Чаще всего это наблюдается при таких опухолях:

Мелкоклеточный рак лёгкого

• Мелкоклеточный рак лёгкого (в большинстве случаев);

• Рак поджелудочной железы;

Кроме того, неопухолевые заболевания легких так же часто приводят к увеличению АДГ. Это следующие патологии:

• Пневмония, вызванная стафилококком;

Основные проявления СНС АДГ

• Снижение содержания натрия в крови (гипонатриемия);

• Снижение осмотического давления плазмы крови;

• Увеличение осмоляльности мочи (содержание в ней натрия);

При этом, чем выше потребление воды, тем меньше натрия в плазме крови.

Клинические проявления СНС АДГ связанны с задержкой жидкости в организме, разведением плазмы крови и снижением количества натрия в ней.

Задержка жидкости в организме проявляется:

• Уменьшением количества мочи (олигоурия);

• Увеличением массы тела пациента;

• Отёками ног (в случаях сильного снижения количества натрия, отёки могут не проявляться);

Общие проявления СНС АДГ:

• Общее плохое самочувствие;

• Вялость и снижение двигательной активности пациента;

• Тремор (дрожание) конечностей;

Когда количество натрия в плазме крови опускается ниже 120 ммоль/л, наблюдаются симптомы водной интоксикации:

• Проблемы со сном;

• Отсутствие аппетита или его снижение;

Если снижение натрия в плазме крови продолжается, то на первое место выходят такие проявления:

• Нарушение работы сердца (аритмия);

• Дезориентация в пространстве, месте, времени;

Диагностика

Для диагностики данного патологического состояния следует обнаружить специфические отклонения:

• Снижение количества натрия плазмы крови (гипонатриемии);

• Наличие гипоосмоляльности плазмы крови;

• Наличие гиперосмоляльности мочи пациента (больше 300 мосм/кг);

Лабораторные исследования:

• Определение осмоляльности крови и мочи;

• Биохимический анализ крови с обязательным определением уровня натрия, калия, хлора;

• Определение уровня гормонов щитовидной железы и альдостерона;

• Определение уровня общего белка, кальция сыворотки, холестерина, креатинина;

Общий анализ крови

Инструментальные методы исследования:

• Предпочтительнее МРТ или КТ головного мозга;

• Обзорная рентгенография черепа в боковой проекции в случае невозможности первого пункта;

• Ультразвуковое исследование почек;

Цель лечения:

• Устранение избытка жидкости;

• Нормализация показателей натрия плазмы крови;

Для этого применяют уменьшение потребления жидкости , как простой, доступный и действенный способ. Количество поступающей жидкости не должно превышать 1000 мл в сутки;

В случае проявления СНС АДГ как следствия других патологий – устранение причинного заболевания.

Препараты, используемые для лечения:

• Блокаторы действия АДГ в почках — лития карбонат, демеклоциклин;

• Центральный блокатор АДГ — фенитоин;

Современные разработки антагонистов АДГ позволяют в скором времени начать максимально эффективно бороться с СНС АДГ. Помните, своевременная диагностика и соблюдение всех рекомендаций – благоприятный прогноз для больных.

Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНАДГ): причины, лечение, симптомы, признаки

Синдром неадекватной секреции АДГ вызван повышенной секрецией АДГ антидиуретического гормона) при отсутствии осмотических или волемических стимулов.

Поскольку АДГ способствует повышенной реабсорбции воды из почек, усиленное воздействие АДГ приводит к гиперволемической гипонатриемии (= избытку воды = относительному дефициту натрия) и уменьшению объема мочи.

АДГ повышается не всегда, поэтому иногда предпочитают термин СНАД (синдром неадекватного антидиуреза), которым описывается основной механизм усиленной реабсорбции воды и уменьшения объема мочи в более общих категориях.

Причины синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНАДГ)

Причинами СНАДГ могут быть:

  • Неврологические нарушения/повреждения: субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговая травма, менингоэнценфалит, объемные церебральные процессы, гидроцефалия, синдром Гийена-Барре, СПИД с церебральными проявлениями
  • Опухоли гипоталамуса
  • Препараты: диуретики, антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотригин), нейролептики (например, галдол), антидепрессанты (ИОЗС,трициклические антидепрессанты), нестероидные противоревматические препараты, циклофосфамид, метотрексат, опиаты, экстази
  • Злокачественные опухоли (легких, ротоглотки, поджелудочной железы, тимуса, желудка, двенадцатиперстной кишки, нейробластома с поражением надпочечников, уретры, мочевого пузыря, предстательной железы, лимфома)
  • Заболевания легких (пневмония, астма, туберкулез)
  • Последствия операции, вызванные, например, болями, гипоксией, гипотензией,наркотиками
  • Отказ от алкоголя
  • Дефицит глюкокортикоидов или АКТГ.

Диагностика синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНАДГ)

  • Типичные лабораторные показатели при СНАДГ:
    • гипонатриемия сыворотки ( 280 ммоль/ сутки или концентрация натрия в моче > 40 ммоль/л
    • осмолярность мочи > осмолярности сыворотки
  • Соответствующими мероприятиями лабораторной диагностики исключают почечную недостаточность, нарушения функций щитовидной железы и надпочечников
  • Проводят поиски опухоли, например, посредством КТ или МРТ шеи, органов грудной клетки, брюшной полости
  • Выполняют МРТ головного мозга (воспаление, инфаркт мозга, масс-эффект).

Дифференциальная диагностика

От СНАДГ следует отличать церебральный синдром потери соли (ЦСПС), который, скорее всего, вследствие повышения секреции предсердного (ANP) и мозгового (BNP) натрийуретических пептидов приводит к ренальным потерям натрия и тем самым к повышенному диурезу, вызывая гиповолемическую гипонатриемию.

Дифференцировать КСПС и СНАДГ помогает введение изотонического раствора NaCl. При ЦСАС это приводит к улучшению клинической картины благодаря компенсации дефицита объема. При СНАДГ введение физиологического раствора приводит к ухудшению клинической картины, поскольку натрий может выводиться, а дополнительная жидкость нет, поэтому гипонатриемия возрастает.

Лечение синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона (СНАДГ)

Следует, насколько возможно, проводить терапевтические мероприятия по устранению причин, провоцирующих натриемию, например отменять препараты, провести противоопухолевое лечение.

Необходимо ограничить поступление воды, поэтому поступление объема вначале следует выбрать примерно на 500 мл меньшим, чем выведение мочи. Подача жидкости в сутки должна быть меньше 1200 мл.

При возмещении физиологического раствора действуют следующие рекомендации. Симптоматическим пациентам с тяжелой гипонатриемией концентрацию натрия в сыворотке следует поднимать на 1-2 ммоль/л/час (например, 3% раствором NaCl + 20 мг фуросемида внутривенно во избежание перегрузки объемом).

При легкой или умеренной гипонатриемии и неспецифических симптомах (например, головной боли, усталости) рекомендуется медленная субституция натрия посредством инфузий физиологического раствора с повышением сывороточной концентрации натрия в пределах 0,5-1 ммоль/л/час.

Внимание: корректировать не слишком быстро! В течение суток концентрация натрия должна повыситься не более чем на 10 ммоль/л (или 18 ммоль/л за 48 часов), поскольку в противном случае повышен риск центрального понтинного и экстрапонтинного миелиноза. Первоначально лабораторный контроль проводится каждые 2-3 часа! При регрессе симптомов внутривенное замещение можно закончить или замедлить.

Сильным антидиуретическим действием обладает десмопрессин (Minirin), который разрешен к применению при центральном несахарном диабете и обусловленной черепно-мозговой травмой полиурии; внимание: задержка воды с опасностью гипонатриемии. Десмопрессин обладает гоместатическим действием и применяется, например, при гемофилии, кровотечениях в случае нарушений функции тромбоцитов, циррозе печени и медикаментозных нарушениях гемостаза.

Медикаментозная терапия антагонистами рецептора вазопрессина-2 (например, толваптаном) еще не утвердилась в клинической практике, поскольку данные об отдаленных последствиях пока отсутствуют (кроме того, эта терапия дорогостоящая).

При церебральном синдроме прием гидрокортизона или флудрокортизона может уменьшить выделение натрия с мочой.

Синдром Пархона, или Несахарный антидиабет

Елена Шведкина о состоянии, при котором в организме задерживается слишком много жидкости

Синдром Пархона — редкое заболевание. Оно характеризуется избыточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) из гипофиза или другого источника, что приводит к снижению концентрации ионов натрия в крови (гипонатриемии) и задержке жидкости в тканях, т. е. к водной интоксикации.

Синдром Пархона встречается не более чем в 1 % случаев всех выявленных гипонатриемий. Вообще, гипонатриемия выявляется у 15–20 % пациентов, госпитализированных в связи с неотложными показаниями, и в 20 % госпитализированных в критическом состоянии. Распространенность гипонатриемии среди амбулаторных пациентов намного ниже и составляет приблизительно 4–7 %. В Международной классификации болезней синдром Пархона имеет шифр Е22.2.

Комплекс симптомов синдрома Пархона впервые был выделен в отдельную патологию румынским ученым, эндокринологом Константином Пархоном в 1938 году, за что болезнь и получила свое именное название. Пархон сообщил о редком клиническом синдроме, по симптоматике противоположном несахарному диабету. Напомним, что при несахарном диабете имеет место полиурия (выделение до 15 литров мочи в сутки) и полидипсия (жажда), а при синдроме Пархона, напротив, жажда и полиурия отсутствуют. Отсюда появилось второе название синдрома Пархона — «несахарный антидиабет». Кроме того, Пархон первым связал синдром с избытком АДГ. В авторском описании заболевание характеризовалось олигурией, отсутствием жажды и появлением отеков. Впоследствии термином «синдром Пархона» стали обозначать идиопатическую форму синдрома неадекватной секреции АДГ.

В дальнейшем, в 1957 году, синдром гиперсекреции АДГ был детально описан группой ученых под руководством американского эндокринолога Фредерика Барттера у пациентов с бронхогенной карциномой.

Регуляция водного баланса в норме

В организме секрецию вазопрессина (АДГ) активируют:

  1. повышение осмотического давления крови и содержания натрия в крови, к которым чувствительны специальные рецепторы сердца и сосудов (осмо-, натрио-, волюмо- и механорецепторы) и сами гипоталамические нейроны (центральные осморецепторы). В зрелом и пожилом возрасте количество осморецепторов снижается, и возрастает вероятность хронического обезвоживания;
  2. активация ядер гипоталамуса при любом стрессе (боль, эмоциональное напряжение, физическая нагрузка, повышение температуры тела);
  3. никотин, ангиотензин II, интерлейкин 6, морфин, ацетилхолин и некоторые другие вещества (этанол и глюкокортикоиды — подавляют секрецию АДГ);
  4. раздражение J-рецепторов легких (залегают в альвеолярных стенках около капилляров), этим объясняется возможное появление синдрома Пархона при любых заболеваниях легких.

В крови АДГ не связывается белками плазмы, он ассоциирован с тромбоцитами, которые выполняют таким образом транспортную функцию.

В тканях-мишенях есть два типа мембранных рецепторов к АДГ — V1 и V2. Стимуляция V1‑рецепторов, локализованных на мембране эндотелиальных и гладкомышечных клеток кровеносных сосудов, вызывает сужение сосудов. Стимуляция V2‑рецепторов клеток дистальных отделов почечных канальцев повышает реабсорбцию воды и концентрирование мочи. АДГ является единственным гормоном, способным стимулировать канальцевую реабсорбцию воды и при этом не задерживать натрий в организме. АДГ также стимулирует всасывание воды и в железах внешней секреции, и в желчном пузыре.

Этиология

Синдром гиперсекреции АДГ может развиваться при различных заболеваниях и приеме некоторых лекарственных средств. Так, при поражении центральной нервной системы развитие синдрома обусловлено увеличением выработки АДГ гипофизом. Злокачественные новообразования могут сами вырабатывать АДГ вне зависимости от гипоталамо-гипофизарного звена, при этом гиперсекреция АДГ развивается в рамках паранеопластического синдрома, однако чаще имеет легкую, стертую форму течения и выявляется достаточно поздно, поэтому не может стать маркером опухолевого роста на ранней стадии. Другая часто встречающаяся причина гиперпродукции АДГ — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). При СПИДе синдром неадекватной продукции АДГ может быть следствием бактериальных либо вирусных инфекций легких и ЦНС. Синдром Пархона чаще развивается у пожилых людей и больных с хронической соматической патологией.

Основные причины гиперсекреции АДГ

Поражение ЦНС Инсульт
Кровоизлияние
Новообразования
Инфекции
Гидроцефалия
Гипофизэктомия транссфеноидальным доступом Красная волчанка
Острая перемежающаяся порфирия
Злокачественные новообразования Мелкоклеточный рак легкого
Рак глотки, тимома
Рак поджелудочной железы
Рак мочевого пузыря
Лимфома, саркома
Рак других органов (предстательной железы, двенадцатиперстной кишки, яичников, мезотелия)
Поражение дыхательной системы за счет стимуляции J-рецепторов Инфекции (пневмонии, абсцесс, туберкулез)
Бронхоэктазы
Искусственная вентиляция легких
Прием лекарственных препаратов Психотропные препараты (нейролептики, трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, карбамазепин)
Неврологические препараты (наркотические анальгетики, амфетамины)
Ингибиторы ацетилхолинэстеразы
Противоопухолевые препараты (винкристин, винбластин, циклофосфамид)
Эндокринологические препараты (окситоцин, десмопрессин, клофибрат)
Инфекционные заболевания опосредованно через ИЛ-6 Заболевания ЦНС и дыхательной системы
СПИД
Идиопатические

Патофизиология

В основе синдрома лежит дисбаланс жидкости в организме: поступление воды превышает её выведение. У большинства пациентов постоянно секретируются АДГ или АДГ-подобные пептиды, несмотря на гипоосмолярность плазмы. Гиперпродукция АДГ ведет к задержке воды, снижению осмолярности плазмы, почечной потере натрия и гипонатриемии, но низкий уровень натрия в плазме и гиперволемия не вызывают компенсаторного, адекватного снижения синтеза АДГ. Гиперволемия подавляет продукцию альдостерона, усугубляя тем самым потерю натрия.

В условиях гиперволемии усиливается секреция предсердного натрийуретического фактора, что также способствует выведению натрия. Таким образом, патофизиологическую основу синдрома неадекватной продукции АДГ составляют: потеря натрия с мочой; гипонатриемия, подавляющая центр жажды; гиперволемия, ведущая к водной интоксикации.

Клиническая картина

Синдром Пархона редко развивается самостоятельно, и в первую очередь пациента беспокоят проявления основного заболевания. Ведущие клинические проявления — симптомы нарушения сознания, редко (при выраженной гипонатриемии и водной интоксикации) возможны увеличение массы тела и образование отеков, обусловленные задержкой воды, вследствие олигурии. Выраженность клинических проявлений определяется степенью гипонатриемии.

При концентрации натрия в крови ниже 120 ммоль/л (норма: 120–150 ммоль/л) характерны симптомы повышения внутричерепного давления: головная боль, сонливость, тошнота и/или рвота, мышечная слабость, спазмы мышц, судороги. При содержании натрия в крови менее 110 ммоль/л отмечается спутанность сознания, психозы, дезориентация, снижение температуры тела, снижение сухожильных рефлексов, псевдобульбарный паралич. При дальнейшем снижении концентрации натрия в крови развивается кома и наступает смерть.

  • Гипонатриемия в сочетании с соответствующим снижением осмоляльности крови.
  • Осмоляльность мочи выше осмоляльности плазмы.
  • Экскреция натрия почками более 20 ммоль/л (норма для взрослых: 10–20 ммоль/л).
  • Нет артериальной гипотензии, гиповолемии и выраженного отечного синдрома, как при гипотериозе и надпочечниковой недостаточности и др.
  • Нет нарушения функции других органов (почек, надпочечников, щитовидной железы).

Лабораторные исследования

Определяют концентрацию натрия в крови, осмоляльность крови и мочи, исследуют почечную экскрецию натрия. Диагностика синдрома Пархона основана на обнаружении гипонатриемии, гипоосмоляльности плазмы и гиперосмоляльности мочи (>300 моем/кг).

Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциальной диагностики в первую очередь необходимо исключить заболевания печени, почек, сердца, надпочечниковую недостаточность и гипотиреоз. Наибольшие трудности возникают при попытке дифференцировать диагноз с синдромом идиопатических отеков — заболеванием, имеющим много клинически сходных симптомов, но иную патофизиологическую природу (патогенез связан с рядом нейрогенных, гемодинамических и гормональных изменений, ведущих к нарушению регуляции водно-солевого гомеостаза). Этот синдром характеризуется развитием периферических или распространенных отеков. АДГ повышен у всех больных с синдромом Пархона, тогда как при идиопатических отеках повышение АДГ наблюдается редко, также и гипонатриемия, и гиперволемия никогда не наблюдаются при идиопатических отеках.

Лечение

Основными целями лечения синдрома Пархона являются нормализация осмоляльности и концентрации натрия в плазме, устранение гипергидратации.

Для лечения острых и выраженных проявлений синдрома назначается гипертонический раствор хлорида натрия (3 %) в сочетании с диуретиком, скорость повышения концентрации натрия 0,5–1,0 ммоль/л в час до достижения концентрации 125 ммоль/л.

Для купирования легкой хронической гипонатриемии эффективной мерой является умеренное ограничение приема жидкости до 800–1000 мл/сут.

Прогноз

Прогноз в целом благоприятный, но зависит от характера основного заболевания и причины, вызвавшей неадекватную секрецию АДГ. Тяжелые формы синдрома Пархона могут приводить к летальному исходу в результате тяжелой водной интоксикации.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector