Формы болезни паркинсона
Lechenienarkomanii-tomsk.ru

Вредные привычки

Формы болезни паркинсона

Причины, симптомы и стадии болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

Причины развития заболевания

Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

Формы заболевания

На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

  • акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
  • дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
  • смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.

Стадии болезни

Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

Куда можно обратиться для ухода за пациентами с болезнью Паркинсона?

Никто не хочет рисковать здоровьем и комфортом близкого человека. Именно поэтому при выборе гериатрического центра стоит отдавать предпочтение проверенным организациям, которые существуют на рынке не первый год и имеют хорошие рекомендации. К таким учреждениям, например, относятся гериатрические центры Senior Group. Подробнее об их работе нам рассказал заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group Мария Литвинова:

«Наша организация уже 11 лет работает с пожилыми людьми, страдающими болезнью Паркинсона, а также болезнью Альцгеймера и деменцией. Консалтингом в Senior Group занимаются ведущие израильские специалисты в сфере гериатрии. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа ухода в зависимости от состояния его здоровья. Помимо лекарственной терапии и комфортных номеров со специальной ортопедической мебелью, в Senior Group оборудован специальный спортзал с современными тренажерами, где пациенты под чутким контролем наших сотрудников могут заниматься лечебной физкультурой. Меню для постояльцев также составляется индивидуально — в зависимости от предпочтений и медицинских показаний.

В штате Senior Group трудится междисциплинарная команда врачей: реабилитологи, гериатры, психиатры, нейропсихологи и другие специалисты. Не менее важно для нас и эмоциональное состояние пациентов, поэтому сотрудники центра всеми силами поддерживают в учреждении непринужденную атмосферу, в которой постояльцы могут свободно общаться друг с другом и своими родными.

При этом мы не забываем о мерах безопасности — во всех гериатрических центрах работает профессиональная охрана, а по периметру и внутри здания развешаны камеры видеонаблюдения. Стоит отметить, что длительное пребывание в Senior Group может частично оплачиваться государством путем субсидий, поскольку наша компания официально является поставщиком социальных услуг по Москве и Московской области».

P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.

Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

Классификация болезни Паркинсона по форме двигательных нарушений

Дрожательный паралич, или болезнь Паркинсона, относится к неврологическим патологиям.

Вследствие разрушений определенных мозговых структур у человека появляются двигательные нарушения.

У многих паркинсонизм ассоциируется лишь с дрожанием рук или головы.

На самом деле, имеется несколько форм болезни Паркинсона, в зависимости от типа нарушений, каждое из которых требует дифференцированного подхода к лечению.

Виды патологии

Паркинсонизм характеризуется возникновением четырех видов двигательных нарушений:

  1. Тремор (дрожание). Это самый типичный симптом, по которому безошибочно можно определить патологию.
  2. Ригидность мышц. Мышечный тонус сильно повышен, ригидность идет по пластическому типу, то есть возникают трудности со сгибанием и разгибанием конечностей.
  3. Гипокинезия. У пациента нарушена спонтанная двигательная активность: его движения замедленны, мимика невыраженная, речь лишена эмоциональности.
  4. Постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать движение и сложно завершить начатое. При ходьбе ноги «не успевают» за туловищем, поэтому больные часто теряют равновесие.
Читать еще:  Что такое топографический кретинизм

Вышеперечисленные симптомы легли в основу классификации болезни Паркинсона. Согласно данной классификации, различают следующие формы заболевания:

  • ригидная;
  • акинетико-ригидная;
  • ригидно-дрожательная;
  • дрожательно-ригидная;
  • акинетическая;
  • дрожательная;
  • смешанная.

Ригидная

Основу данного вида составляет скованность движений, возникшая из-за повышенного мышечного тонуса. Руки и ноги пациента застывают в заданном положении.

Этот синдром имеет название «пластическая восковая гибкость». Она приводит к тому, что конечность не может вернуться в исходную позицию после сгибания.

Для больного ригидным типом характерны следующие внешние признаки:

  1. Синдром «зубчатого колеса». Движения совершаются не плавно, а рывками.
  2. Поза просителя. Человек ходит мелкими шажками, слегка наклонившись вперед.
  3. Феномен Вестфаля. После сгибания ноги в голеностопном суставе конечность сохраняется в этом положении.

В начале болезни изменение тонуса имеет односторонний характер.

Скованность больше проявляется после эмоционального или физического напряжения, снижается после отдыха. По мере прогрессирования патологии появляется боль в спине и суставах конечностей.

Акинетико-ригидная

Это разновидность ригидной формы, которая отличается появлением брадикинезии. Отличительные признаки данного типа:

  1. Ослабленная мимика, маскообразное лицо.
  2. Уменьшение размаха рук при ходьбе. Локти прижаты к туловищу.
  3. Ходьба мелкими шажками («кукольная походка»).
  4. Микрография (почерк становится мелким и неразборчивым).

Акинетико-ригидный паркинсонизм приводит к развитию постуральной неустойчивости.

Пациент постепенно теряет способность к самообслуживанию. Этот тип недуга является самым прогностически неблагоприятным.

Ригидно-дрожательная

В данном случае мышечный тонус сочетается с небольшим тремором. Однако, признаки ригидности преобладают.

Из-за этого развивается мышечная контрактура, то есть больной не в состоянии полностью разогнуть или согнуть сустав.

Дрожательно-ригидная

На первый план здесь выходит тремор, который сочетается со скованностью мышц. Дрожание исчезает в состоянии покоя, возобновляется при движении. Обычно тремор образуется в дистальных отделах конечностей.

Акинетическая

Данная форма характерна для поздних стадий болезни.

Отличительным признаком является акинезия — изменение объема произвольных движений.

Иногда у больных развивается акинетический криз.

Человек не может совершать никаких движений, у него диагностируется дизартрия, дисфония, спутанность сознания.

Часто возникают вегетативные нарушения: тахикардия, скачки давления, недержание мочи, повышенно потоотделение. Результатом акинезии является невозможность самостоятельно принимать пищу, полная обездвиженность пациента.

Дрожательная

Встречается не чаще, чем в 7% случаев. Основной симптом — тремор. При этом мышечный тонус нормальный или немного повышен.

Дрожание начинается с одной руки, затем переходит на голову, подбородок. Тремор может носить двусторонний или односторонний характер.

Дрожание конечностей доставляем массу неприятностей больному: невозможность держать столовые приборы, застегнуть одежду, выполнять действия, требующие вовлечения мелкой моторики.

С точки зрения прогноза, дрожательный вид самый благоприятный, так как медленно прогрессирует, хорошо поддается симптоматической терапии.

Смешанная

Смешанный тип паркинсонизма является самым сложным. Он сочетает в себе все двигательные нарушения. Обычно на начальном этапе диагностируется дрожательная или ригидная формы, затем, по мере развития заболевания, происходит присоединение других симптомов, и диагноз меняется.

Изменяется ли тип заболевания в течение жизни

В начале заболевания у больного диагностируют определенный тип паркинсонизма.

Однако, нет гарантии, что характер болезни останется неизменным.

Скорость прогрессирования патологии зависит от состояния здоровья больного, возраста, правильности подобранного лечения.

По статистике, если дрожательный паралич не лечить, то пациент живет около 10 лет, при лечении продолжительность жизни составляет 15-17 лет.

Однако, при ювенильной форме больной может жить и 40 лет, а те, у кого диагностировали болезнь после 65, могут не протянуть и пяти лет.

Паркинсонизм возникает вследствие гибели нейронов, ответственных за движение. Это приводит к появлению различных двигательных нарушений, которые проявляются по-разному.

Такое различие признаков легло в основу классификации заболевания. Сначала доминируют одни симптомы, затем к ним присоединяются другие.

На поздних стадиях болезнь Паркинсона обычно протекает по смешанному типу.

Формы, степени тяжести и стадии прогрессирования болезни Паркинсона:

Болезнь Паркинсона

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

  • Первичный (идиопатический) паркинсонизм. К нему относятся болезнь Паркинсона и особая генетически обусловленная форма раннего паркинсонизма – так называемый ювенильный паркинсонизм.
  • Вторичный паркинсонизм. Данный синдром развивается в качестве одного из клинических проявлений (осложнений) ряда самостоятельных заболеваний и поражений ЦНС. Наиболее известными вариантами вторичного паркинсонизма являются сосудистый, токсический (в т.ч. лекарственный), посттравматический, постинфекционный.
  • Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях (так называемый паркинсонизм «плюс»). Среди заболеваний, закономерно проявляющихся синдромами паркинсонизм «плюс», следует в первую очередь назвать прогрессирующий надъядерный паралич, множественную системную атрофию, деменцию с тельцами Леви, кортико-базальную дегенерацию.
  • Паркинсонизм при наследственных заболеваниях ЦНС. Это весьма обширная группа самых разных по генезу заболеваний, которая включает гепатолентикулярную дегенерацию (болезнь Вильсона–Коновалова), нейроферритинопатию (болезнь Галлервордена–Шпатца), дофа-чувствительную дистонию, ригидную форму болезни Гентингтона, ряд форм липидозов, митохондриальных энцефалопатий и т.д.

На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

Следует отметить, что в последние годы представления об «ограниченности» морфологического субстрата болезни Паркинсона, затрагивающего в основном дофамин-продуцирующие нейроны черной субстанции, претерпели существенные изменения. Последние данные свидетельствуют о наличии патологических синуклеин-позитивных включений в обонятельных луковицах, клетках каудальных отделов ствола мозга, ядрах шва и ретикулярной формации уже в ранней стадии болезни. Более того, даже в продромальном периоде четкие нейродегенеративные изменения «паркинсонического» типа выявляются в периферических вегетативных нейронах (например, в клетках мезентериального сплетения), что позволяет по-новому взглянуть на этиологию заболевания и, в частности, переосмыслить значимость алиментарно-токсических факторов в ее происхождении. Таким образом, существование длительной, многолетней стадии «предболезни» у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом в настоящее время не вызывает сомнений.

Установлено, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона имеет нелинейный характер: основная и наиболее «драматическая» гибель нейронов происходит за несколько лет до манифестации клинических симптомов или в первые 2–3 года болезни. Это делает чрезвычайно актуальным поиск биомаркеров, которые позволили бы достоверно верифицировать развивающуюся патологию в ее скрытой (латентной) стадии. Именно максимально ранняя диагностика является залогом успеха превентивной нейропротективной терапии, подходы к которой интенсивно разрабатываются в ведущих лабораториях мира. При болезни Паркинсона в качестве биомаркеров изучаются разнообразные биохимические, электрофизиологические, радиологические признаки, однако специфичность и чувствительность большинства применяемых тестов пока недостаточна, а ряд исследовательских технологий (таких как ПЭТ) в силу их сложности и высокой стоимости остаются практически недоступными для реального применения на практике. Большой интерес в последние годы вызывают новые технологии нейровизуализации, такие как транскраниальнаясонография (выявление гиперэхогенности черной субстанции) или специальные режимы МРТ-исследования (морфометрия, трактография и др.), которые не только расширяют дифференциально-диагностический арсенал паркинсонологов, но и позволяют получить новые важные данные о стадийности и механизмах развития паркинсонизма. Большое значение в ранней диагностике болезни Паркинсона имеют немоторные проявления – вегетативные, чувствительные, диссомнические, когнитивные и аффективные. Они развиваются за 3–15 лет (а некоторые даже ранее) до появления классических двигательных расстройств, а по мере течения болезни именно немоторные проявления могут быть главным фактором, определяющим качество жизни.

Читать еще:  Телефон доверия для женщин

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

  • препараты леводопы;
  • агонисты дофаминовых рецепторов;
  • ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
  • ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
  • амантадины;
  • центральные холинолитики.

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Значительный прогресс наблюдается в разработке хирургических методов лечения болезни Паркинсона. Два используемых в настоящее время нейрохирургических подхода – стереотаксическая деструкция определенных групп подкорковых ядер либо хроническая высокочастотная электростимуляция глубоких структур мозга с использованием имплантированных электродов – относятся к методам функциональной нейрохирургии и имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламо-кортикальных нейрональных «контуров». Использование данных операций во многих случаях сопровождается уменьшением выраженности тремора и других моторных проявлений болезни Паркинсона, в том числе леводопа-индуцированных дискинезий и двигательных флюктуаций, что позволяет сочетать нейрохирургический подход с традиционной фармакотерапией болезни. Глубокая электростимуляция имеет несомненные преимущества перед деструктивными операциями, поскольку она может проводиться с двух сторон (в то время как 2-сторонняя деструкция вентролатерального ядра таламуса и других типичных мишеней чревата развитием псевдобульбарного синдрома), характеризуется меньшим числом осложнений и более отчетливым эффектом в отношении всех основных клинических проявлений паркинсонизма. В мире опыт глубокой электростимуляции мозга при болезни Паркинсона насчитывает уже более 20 лет и показывает стойкость достигаемого клинического улучшения, поддержание достойного качества жизни оперированных больных, возможность снижения дозы леводопы и ряд других существенных преимуществ.

Новые технологии лечения болезни Паркинсона развиваются благодаря достижениям фундаментальныхнейронаук. Так, постепенно все шире внедряются экспериментальные технологии генной и клеточной терапии с использованием рекомбинантных вирусных векторов и нанолипосомальных систем доставки. Однако, при наличии отчетливого симптоматического эффекта нейрохирургических вмешательств, важнейшей и пока нерешенной проблемой остается оценка нейропротективного потенциала данных операций. Важнейшим «прорывом» последних лет стало интенсивное изучение противопаркинсонических соединений недофаминового ряда, воздействующих на аденозиновые, серотониновые, опиатные, каннабиноидыне рецепторы, что может позволить добиться лучшего контроля за многообразными симптомами болезни Паркинсона, особенно в ее развернутых стадиях.

Разновидности болезни Паркинсона

Классификация позволяет упорядочить и обобщить виды Паркинсона, правильно определить форму патологии. Существует множество градаций, позволяющих досконально определить стадию, течение, скорость развития заболевания и т.д. Все они в определенной степени используются для постановки диагноза и выбора тактики лечения при б. Паркинсона.

Классификация по причине возникновения

Различают первичную и вторичную формы Паркинсона. Развитие первичной (идиопатической) обусловлено генетическими факторами. Вторичная б. Паркинсона возникает при следующих поражениях мозговых структур:

  • токсическом (отравление гербицидами, марганцем, пестицидами, нефтепродуктами, окисью углерода, цианидами, МФТП);
  • лекарственном (при приеме вальпроатов, блокаторов кальциевых каналов, винкристина, антидепрессантов, антипсихотиков, блокаторов бета-1-адренорецепторов);
  • сосудистом;
  • метаболическом (гипер-, гипофункция щитовидной и паращитовидной желез);
  • посттравматическом (на фоне перенесенной ЧМТ);
  • инфекционном (б. Крейтцфельдта-Якоба, энцефалит);
  • на фоне объемных образований мозга;
  • на фоне других заболеваний головного мозга: гидроцефалии, онкозаболеваний, энцефалита и пр.

Отдельно выделяют паркинсонизм плюс, как симптом нейродегенеративных заболеваний: болезни Альцгеймера, паллидо-, стриатонигральной и кортикобазальной дегенераций, мультисистемной атрофии.

Важно! В процессе диагностики необходимо обязательно дифференцировать первичную форму от таких патологий, как псевдопаркинсонизм, паркинсонизм плюс и вторичная форма Паркинсона. От этого во многом зависит выбор дальнейшей терапии.

Частота идиопатической формы среди популяции больных Паркинсоном составляет около 70-80%, вторичной формы и паркинсонизма плюс — по 10-15%.

Классификации по проявлениям заболевания

Существует несколько классификаций, затрагивающих внешние проявления болезни. К ним относится систематизация заболевания по формам, по степени тяжести и проявлений, а также по скорости развития.

Клинические формы

По внешним проявлениям различают следующие формы болезни Паркинсона.

Акинетико-ригидная форма. Выявляется в 15-20% случаев. Считается самой неблагоприятной. Отличается повышенным мышечным тонусом, высоким риском появления контрактур мускулатуры. Скорость активных движений замедлена до такой степени, что возможна ранняя полная обездвиженность.

Дрожательная. Выявляется у 5-10% пациентов. Из базовых симптомов чаще встречается тремор средней или крупной амплитуды с сохранением или незначительным повышением мышечного тонуса. Тремор затрагивает голову в целом, нижнюю челюсть, конечности.

Дрожательно-ригидная. Проявляется у 5-10% больных, внешне выглядит как дрожание нижних отделов конечностей. По мере ухудшения состояния пациента возникает скованность произвольных движений.

Гипокинетико-ригидно-дрожательная или смешанная. Затрагивает до 70% больных, является комбинацией предыдущих форм.

По мере прогрессирования одна клиническая форма может переходить в другую.

Классификация по степени тяжести

Данная классификация болезни Паркинсона чаще применяется в клинической практике. Она признана на международном уровне и используется для определения степени тяжести двигательных расстройств. Её второе название — шкала Хён-Яра.

Первый вариант шкалы демонстрировал разделение течения заболевания на пять стадий. Затем классификация была дополнена еще несколькими подклассами: 0; 1,5; 2,5. Детализированный вариант используется преимущественно узкими специалистами.

Детализированная классификация по Хён-Яру

Стадия Признаки
0.0 характерная симптоматика, двигательные расстройства отсутствуют
1.0 нарушения затрагивают только одну сторону тела
1.5 вовлечение в процесс мышц, расположенных вдоль позвоночника, и мускулатуры, соединяющей череп с туловищем
2.0 симптомы распространяются на обе стороны, постуральная неустойчивость отсутствует
2.5 больной еще в состоянии преодолевать ретропульсию
3.0 клиника умеренной или средней степени тяжести, отмечается наличие постуральной неустойчивости
4.0 значительные ограничения активности, но больной в состоянии передвигаться самостоятельно
5.0 полная зависимость от постороннего ухода и инвалидизация

Классификация по темпам развития заболевания

По данной типологии выделяют три разновидности болезни Паркинсона.

Быстрая. Отличается высокой скоростью смены стадий. Болезнь переходит из одной стадии в другую в течение двух лет.

Умеренная. Смена стадий проходит в период от двух до пяти лет.

Медленная. От одной стадии до другой проходит больше пяти лет.

Важно! Чем выше темпы прогрессирования заболевания, тем больше осложнений возникает на фоне терапии. Это следует учитывать при выборе индивидуальной тактики лечения.

Классификация по степени проявления

По этой классификации выделяют четыре формы заболевания болезни Паркинсона:

  • I стадия — незначительная брадикинезия, небольшое повышение мышечного тонуса, тремор пальцев;
  • II — умеренные проявления брадикинезии, ригидности, к дрожанию пальцев присоединяется тремор кисти, стопы;
  • III — резко выраженные ригидность и брадикинезия, увеличивается амплитуда тремора, тремор переходит на голени, предплечья;
  • IV — ухудшение общего состояния, выраженные изменения тонуса мускулатуры; присоединение симптомов «клейкой тягучести», «зубчатого колеса», развитие тремора головы, нижней челюсти, языка, появление флексии стоп.

Изменения тонуса чаще всего начинаются с правой половины тела и постепенно переходят на левую.

Классификации, связанные со степенью нарушения самообслуживания

Клиника болезни Паркинсона делится на двигательные расстройства и не двигательные нарушения. Все они с течением времени оказывают влияние на разные сферы жизнедеятельности больного: самообслуживание, общение, обучение, передвижение, труд, поведение.

Шкала Шваба-Ингланда

При помощи данной шкалы оценивают такую функцию жизнедеятельности, как самообслуживание.

Данная классификация Паркинсона отражает степень зависимости больного от посторонней помощи. Всего насчитывается одиннадцать уровней от 100% до 0% с интервалом в 10%:

  • 100%. Полная независимость, отсутствие проблем в быту.
  • 90%. Появление мелких затруднений при выполнении домашней работы. Увеличение временных затрат на решение бытовых задач (примерно в два раза). Пациент осознает наличие проблемы.
  • 80%. Несмотря на увеличение проблем в быту, при уходе за собой, пациент по-прежнему независим в самообслуживании и понимает свои затруднения.
  • 70%. Время на бытовую работу тратится почти в 3-4 раза больше, чем раньше. Практически все свободное время уходит на самообслуживание.
  • 60%. Больной все еще справляется с большей частью бытовых проблем, но некоторые дела уже не в состоянии выполнить. Возникает небольшая зависимость от посторонних.
  • 50%. Трудности возникают при выполнении всех домашних дел. Примерно в половине ситуаций человеку требуется помощь в быту.
  • 40%. Больной в состоянии выполнить только часть работы по дому. Возникает стабильная зависимость от посторонней помощи.
  • 30%. Требуется существенная помощь ухаживающих. Пациент выполняет 30% от необходимого.
  • 20%. Со стороны пациента возможно лишь небольшое содействие ухаживающим. 10%. Полная утрата самостоятельности, зависимость от лиц, обеспечивающих присмотр и уход.
  • 0%. К зависимости присоединяются физиологические проблемы: нарушение тазовых функций, глотательного рефлекса, прикованность к постели.

Шкала Шваба-Ингланда позволяет диагностировать, насколько пациент нуждается в посторонней помощи, и насколько утрачена функция самообслуживания. Шкалу нередко используют для установления группы инвалидности. По ней также определяют скорость прогрессирования заболевания или степень улучшения состояния больного после проведенной терапии.

MDS UPDRS

Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона позволяет также классифицировать типы болезни Паркинсона по степени зависимости больного от помощи лиц, осуществляющих уход и оценить влияние нервно-психических расстройств на качество жизни пациента. Также анализируются степень тяжести заболевания и динамика длительного течения.

Шкала представляет собой опросник, разбирающий следующие когнитивные показатели: мышление, внимание, настроение, поведение. Обращают внимание на двигательную активность, повседневную жизнедеятельность, развитие возможных осложнений на фоне приема лекарственных средств. Результаты классификации оцениваются врачом в ходе беседы с пациентом. Конечные итоги опросника схожи по градации со шкалой Шваба-Ингланда, он содержит те же 11 уровней.

Читать еще:  Первые признаки аутизма у ребенка

Существует также шкала UPDRS, имеющая похожую с MDS UPDRS структуру. Однако последняя считается клинически более значимой и удобной.

Классификация по социальной адаптации

По этой классификации все виды болезни Паркинсона делят по социально-бытовой активности на три стадии:

  • Ранняя стадия. Клинические проявления незначительны. Обычная деятельность не нарушена. Активность в быту полноценна. Пациент живет привычной жизнью.
  • Развернутая. Нарушение активности в повседневной жизни. Есть необходимость в стимуляции дофаминовых рецепторов.
  • Поздняя. Характеризуется устойчивостью к лекарственному воздействию, развитием деменции. Возникают проблемы с равновесием, пациент склонен к застываниям, часто падает.

Правильное определение Паркинсона формы позволяет предсказать риск возникновения осложнений, темпы прогрессирования паркинсонизма, уровень социально-бытовой активности и помогает назначить адекватное лечение.

Видео

Причины, симптомы и стадии болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.

Болезнь Паркинсона: что означает диагноз

Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.

Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.

По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.

Причины развития заболевания

Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.

Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.

Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.

В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.

Симптомы и признаки болезни Паркинсона

Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.

Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.

Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.

На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.

Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.

Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.

Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.

Формы заболевания

На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:

  • акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
  • дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
  • смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.

Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.

Стадии болезни

Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:

0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;

I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;

II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;

III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;

IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;

V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.

Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.

Куда можно обратиться для ухода за пациентами с болезнью Паркинсона?

Никто не хочет рисковать здоровьем и комфортом близкого человека. Именно поэтому при выборе гериатрического центра стоит отдавать предпочтение проверенным организациям, которые существуют на рынке не первый год и имеют хорошие рекомендации. К таким учреждениям, например, относятся гериатрические центры Senior Group. Подробнее об их работе нам рассказал заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group Мария Литвинова:

«Наша организация уже 11 лет работает с пожилыми людьми, страдающими болезнью Паркинсона, а также болезнью Альцгеймера и деменцией. Консалтингом в Senior Group занимаются ведущие израильские специалисты в сфере гериатрии. Для каждого пациента составляется индивидуальная программа ухода в зависимости от состояния его здоровья. Помимо лекарственной терапии и комфортных номеров со специальной ортопедической мебелью, в Senior Group оборудован специальный спортзал с современными тренажерами, где пациенты под чутким контролем наших сотрудников могут заниматься лечебной физкультурой. Меню для постояльцев также составляется индивидуально — в зависимости от предпочтений и медицинских показаний.

В штате Senior Group трудится междисциплинарная команда врачей: реабилитологи, гериатры, психиатры, нейропсихологи и другие специалисты. Не менее важно для нас и эмоциональное состояние пациентов, поэтому сотрудники центра всеми силами поддерживают в учреждении непринужденную атмосферу, в которой постояльцы могут свободно общаться друг с другом и своими родными.

При этом мы не забываем о мерах безопасности — во всех гериатрических центрах работает профессиональная охрана, а по периметру и внутри здания развешаны камеры видеонаблюдения. Стоит отметить, что длительное пребывание в Senior Group может частично оплачиваться государством путем субсидий, поскольку наша компания официально является поставщиком социальных услуг по Москве и Московской области».

P. S. На сайте Senior Group есть рекомендации по уходу за больными, страдающими болезнью Паркинсона.

Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector