Криптогенная миоклоническая эпилепсия
Lechenienarkomanii-tomsk.ru

Вредные привычки

Криптогенная миоклоническая эпилепсия

Криптогенная эпилепсия: что это такое и как лечить данный недуг?

Медициной эпилепсия определяется как хроническая патология центральной нервной системы, имеющая различные причины. Основным признаком заболевания являются эпилептические приступы, повторяющиеся регулярно. Диагностирование криптогенной эпилепсии производится при выявлении поражения мозга, сопровождающегося невозможностью установления причин болезни.

Криптогенная эпилепсия: что это такое?

Криптогенная эпилепсия — комплекс эпилептических симптомов, причины которых не выявлены. Данная разновидность болезни носит скрытый характер. Проявления криптогенной патологии невозможно дифференцировать с симптомами прочих видов эпилепсии.

Болезнь проявляется внезапным возникновением приступов в форме двигательных сбоев, сопровождающихся кратковременным расстройством мыслительных процессов, осязаемости и нарушением вегетативных функций. Для патологии характерна потеря сознания и формирование личностных изменений.

При эпилепсии криптогенной формы в коре мозга образуются спонтанные импульсы, вызывающие избыточное возбуждение нервной передачи. В результате чего формируется судорожный очаг, провоцирующий эпилептический припадок.

Приступы могут распространяться по организму либо быть фокальными. Криптогенная фокальная эпилепсия представляет собой ограниченные очаги патологической активности в головном мозге.

Симптоматические припадки развиваются в детском возрасте, когда велика вероятность перехода криптогенной формы в симптоматическую, при условии выявления причин патологии. Фокальные приступы наиболее часто развиваются у взрослых.

Симптоматический характер заболевания выявляется с помощью комплексного обследования. Локальные эпилептические нарушения определяются с помощью результатов магнитно-резонансной томографии. В зависимости от очага эпилепсии криптогенная патология может быть лобной, височной, затылочной, теменной.

Лобная форма сопровождается внезапными приступами, длящимися сериями. В некоторых случаях происходит вторичная генерализация, развивающаяся на фоне поражения клеток головного мозга. При очаге эпилептической активности, локализующемся в височной зоне мозга, при проявлениях у больного регулярно повторяющихся эмоций, феномена дежавю, а также при формировании приступов специалист может диагностировать височную эпилепсию. Данная форма патологии наиболее часто встречается в практической медицине.

Приступы, сопровождающиеся нарушением зрительной чувствительности, бесконтрольным движением глаз, интенсивными головными болями характеризуют эпилепсию, локализующуюся в зоне затылка. Такая патология отличается малой распространенностью и носит название «Затылочная эпилепсия».

Теменная патология сопровождается эпиактивностью зоны темени, отвечающей за чувствительность тела. Больные испытывают странные сенсорные ощущения — покалывание одной стороны тела, искажение восприятия собственных конечностей. К редкой форме эпилепсии, сопровождающейся парциальнымиприступами, относится данный вид болезни.

Разновидности

Криптогенная болезнь подразделяется на подтипы, обладающие различной распространенностью. Пациенты могут переживать множественные виды приступов. Некоторые доктора рассматривают криптогенную эпилепсию в качестве промежуточного диагноза, требующего применения дополнительных диагностических методов.

Синдром Веста

Данный вариант эпилепсии криптогенного характера проявляется в раннем возрасте — от 2 до 4 месяцев. Основным симптомом этой разновидности нервно-психической патологии являются приступы, спонтанно возникающие и прекращающиеся. Заболевание провоцирует задержку интеллектуального развития ребенка.

По достижении больным 12 месяцев патология может самостоятельно прекратиться либо модифицироваться в иную разновидность, например, перерасти в синдром Леннокса, сопровождающийся различными типами приступов.

Синдром Ленокса-Гасто

Эта разновидность болезни относится к детской форме эпилепсии, развивающейся у ребенка 2-8 лет. Синдром может формироваться самостоятельно либо трансформироваться из состояния, развивающегося в более раннем возрасте. Патология проявляется внезапной потерей равновесия, кратковременной утратой слуха. Потеря сознания в большинстве случаев отсутствует. Регулярные приступы вызывают задержку умственного развития, повышают вероятность получения травм.

Миоклонически-астатическая форма

Эпилепсия данной формы диагностируется, начиная с 5 месяцев, заканчивая 5 годами. Основным симптомом, формирующимся в младшем возрасте, является большой припадок — генерализованные судороги. Приступы потери равновесия отмечаются у детей, умеющих ходить.

Приступ представляет собой резкие и быстрые движения конечностей, кивание головой, ощущением удара, выполненного в коленную зону. Наиболее часто припадок происходит после утреннего подъема.

Миоклонические абсансы

Данная разновидность эпилепсии выявляется в возрастной группе от 1 года до 12 лет. Миоклонические приступы в большинстве случаев являются первым типом припадка. До момента обнаружения таких припадков у половины детей выявляется задержка темпов психического развития.

Патология сопровождается частичной или полной потерей сознания, вовлечением мышц плечевого пояса, конечностей, лица во внезапно возникающие абсансы.

Длительность такого эпизода составляет 10-60 секунд. Приступы могут проявляться несколько раз в день.

Парциальные припадки

Существует несколько видов припадков парциального характера, среди которых выделяются следующие приступы:

  1. Моторный, сопровождающийся сокращением мышц отдельных областей тела. Проходит и возникает приступ внезапно, потери сознания не наблюдается.
  2. Сенсорный, характеризующийся внезапным возникновением таких ощущений — жар, холод, мурашки, жжение, покалывание. Отмечаются нарушения функционирования органов чувств в форме галлюцинаций.
  3. Психический, отличающийся спонтанным нарушением речевой и мыслительной активности, потерей равновесия, галлюцинациями.
  4. Вегетативный, особенностями которого является повышенное потоотделение, изменение температуры тела на отдельных участках кожного покрова, нарушение сердечного ритма.

Висцеральные и вегетативные припадки

Протекают в форме болезненных ощущений в горле, голове. В некоторых случаях может наблюдаться эрекция либо оргазм. Вегетативные нарушения сопровождаются сбоем терморегуляции, скачками давления. Часто обе разновидности приступов смешиваются. Вегетативно-висцеральные припадки обладают рядом особенностей:

  • длительность приступа 5-10 минут;
  • наличие судорог;
  • отсутствие провоцирующих факторов;
  • возможное сочетание с иными формами приступов;
  • чувство дезориентации, наступающее после прекращения припадка.

Ситуационные припадки

Спровоцировать эпилептический приступ способны некоторые факторы: наркотические и алкогольные вещества, медикаментозные препараты, травмы головного мозга, интоксикации, вирусные заражения крови, дисфункция сердца и печени.

Такие приступы может вызвать воздействие избыточно яркого света, экстремально высоких либо низких температур, громких звуков. Перечисленные факторы способно привести в действие глубинный механизм развития эпилептических припадков.

Причины

Точные причины формирования эпилептической активности криптогенного характера не выявлены медицинскими специалистами. К возможным причинам, приводящим к появлению эпилепсии любой формы, относятся следующие ситуации:

  • наследственный фактор;
  • осложнения черепно-мозговой травмы;
  • последствие перенесенного инсульта;
  • интоксикация химическими веществами.

Ведущим фактором, провоцирующим развитие эпилепсии, является отягощенная наследственность. Несмотря на многообразие предполагаемых причин, научно установить источник патологического состояния не удалось.

Симптомы

Криптогенное заболевание сопровождается симптоматической картиной, свойственной течению классической патологии. Доктора выделяют некоторые особенности, присущие эпилепсии криптогенной формы:

  • более тяжелое течение приступов, по сравнению с классическим видом болезни;
  • низкая эффективность медикаментозной терапии;
  • ускоренные темпы изменения личности;
  • диагностические методы каждый раз показывают различные результаты.

У каждой разновидности криптогенного заболевания существуют особые характеристики и симптоматические проявления, позволяющие осуществить дифференциацию одного типа от другого.

Диагностика

Основным диагностическим критерием при выявлении эпилепсии является исключение органического поражения мозговых центров. С этой целью применяются следующие процедуры:

  • сбор анамнеза, в том числе и семейного, с уточнением наличия родовых и врожденных патологий, черепно-мозговых травм;
  • проведение электроэнцефалограммы, основанной на регистрации биоритмов мозга во время различных занятий, включая сон, интеллектуальные и физические нагрузки;
  • выполнение магнитно-резонансной терапии, позволяющей выявить очаговые поражения мозга, нарушения мозговой активности;
  • ангиография позволяет исследовать кровоснабжающее русло головного мозга;
  • нейропсихологическая диагностика предназначена для изучения психической деятельности;
  • серологическое исследование, направленное на выявление в крови и спинномозговой жидкости возбудителей сифилиса и прочих патогенных микроорганизмов.

Обязательным является прохождение лабораторных тестов, включающих общий и биохимический анализы крови и мочи, генетическую диагностику. Эпилепсия устанавливается медицинскими специалистами после проведения комплексного обследования и отсеивания возможности действия иных патологий.

Лечение

Своевременное выявление заболевания позволяет подобрать программу терапевтического воздействия и уменьшить формирование побочных явлений. Лечение осуществляется в амбулаторных либо стационарных условиях. Медицинская коррекция назначается после постановки диагноза и окончания второго приступа болезни.

Терапевтическое воздействие при криптогенной эпилепсии преследует следующие цели:

  • снятие боли, сопровождающей приступы;
  • предупреждение развития новых эпилептических эпизодов;
  • уменьшение частоты приступов;
  • сокращение продолжительности припадка;
  • снижение вероятности развития побочных эффектов;
  • функционирование нервной системы без необходимости применения медикаментов.

При лечении эпилепсии используются лекарственные препараты, снижающие длительность и частоту приступов. Необходим прием ноотропов, оказывающих влияние на нервные импульсы. Также доктор может назначить курс психотропов. В некоторых случаях патология корректируется путем хирургического вмешательства, специальной диеты, физиотерапевтических методов. Единый метод полного избавления от эпилептических приступов не выведен, но специализированная терапия позволяет облегчить состояние больного в 80% случаев.

Прогноз

Прогноз патологии неоднозначный, так как своевременное выявление и правильное лечение заболевания улучшают самочувствие пациента. Среди наиболее вероятных осложнений эпилепсии выделяются следующие состояния:

  • коматозное состояние;
  • травмы различной сложности;
  • угнетение дыхательной функции;
  • нарушение сердцебиения;
  • болезнь Альцгеймера;
  • эмоциональные изменения.

В случае появления припадков в детском возрасте изменяется процесс социализации, аномально развиваются личностные качества, страдает интеллектуальное развитие.

Криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия – это наиболее распространенная форма болезни, которая встречается примерно у каждого второго пациента. Характерной особенностью криптогенной формы является то, что невозможно установить причину развития заболевания. Неустановленная этиология создает определенные трудности в подборе лечения, основу терапии таких пациентов составляют противосудорожные препараты.

Что это такое

Эпилепсия – это хроническое неврологическое заболевание, которое характеризуется повышенной предрасположенностью организма к возникновению эпилептических приступов. Эпилепсия является одной из наиболее частых патологий центральной нервной системы, среди взрослых и детей распространенность заболевания составляет примерно 50–100 случаев на 100 тыс. населения.

В зависимости от этиологии выделяют 3 формы патологии:

Криптогенная эпилепсия – это заболевание с неустановленной этиологией, то есть причина развития болезни не ясна, не выявлена. Диагноз устанавливается только после исключения других форм.

По каким-либо причинам возникает предрасположенность клеток головного мозга к формированию чрезмерного пароксизмального разряда. Такой разряд нарушает нормальное функционирование нейронов, что и приводит к клиническим проявлениям эпилепсии – потере сознания, судорогам, чувствительным и вегетативным нарушениям.

При криптогенной форме болезни чаще выявляют очаговые изменения. Очаг чрезмерной активности может локализоваться в лобной, височной, теменной или затылочной доле. Реже разряд распространяется на оба полушария головного мозга.

Как проявляется заболевание

Основным признаком заболевания являются повторяющиеся эпилептические припадки. Они бывают 2 видов – парциальные (фокальные) и генерализованные. Частые приступы могут спровоцировать необратимые изменения в головном мозге, в таком случаев некоторые симптомы болезни будут сохраняться даже вне приступов.

Криптогенная фокальная эпилепсия

При криптогенной форме болезни чаще встречаются парциальные припадки. Для них характерно появление очага возбуждения в небольшом участке головного мозга. Симптоматика, которая при этом возникает, напрямую зависит от локализации очага возбуждения (височная, лобная, теменная, затылочная доля).

Читать еще:  Синдромом аспергера это

Больной обычно предчувствует обострение благодаря характерной ауре – слабо выраженным симптомам, которые появляются перед началом приступа.

Парциальные приступы бывают трех видов:

  • простые – без потери сознания;
  • сложные – с потерей сознания;
  • с вторичной генерализацией – парциальный припадок переходит в генерализованный.

Клиника парциальных припадков разнообразна и может включать в себя моторный, чувствительный, вегетативный и психический компоненты. Все варианты парциальных припадков объединяет одно общее свойство – приступообразный характер.

Вид парциального припадка

Моторный парциальный припадок проявляется в виде быстрых и ритмичных сокращений отдельных групп мышц. Чаще всего судороги локализуются в мышцах лица, левой или правой руки, ноги.

Парциальный приступ с чувствительными нарушениями чаще всего проявляется в виде необычных ощущений в теле (жжение, онемение, ползание мурашек). Реже возникают обонятельные, зрительные, слуховые иллюзии и галлюцинации.

Приступы с вегетативным компонентом проявляются следующими симптомами:

· резкое побледнение или покраснение кожи;

· ощущение кома в горле;

Психический компонент проявляется в виде необычных мыслей, дереализации, деперсонализации, агрессивного или странного поведения, страхов.

Криптогенная генерализованная эпилепсия

Генерализованные приступы при криптогенной форме болезни встречаются гораздо реже. Для них характерно двустороннее вовлечение головного мозга, очаговая симптоматика отсутствует. В большинстве случаев генерализованные припадки проявляются в виде судорожного синдрома и сопровождаются потерей сознания. Выделяют тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы.

Тип генерализованных приступов

Наиболее распространенная форма приступа. Пациент не предчувствует его появление, а внезапно теряет сознание. Тонико-клонический припадок состоит из двух фаз – тонической и клонической. В первой фазе возникает сильное мышечное напряжение, тело выгибается, мышцы становятся как будто каменными. Пациент падает, может прикусывать язык, его дыхание останавливается. Затем наступает вторая фаза – быстрые и ритмические подергивания всех групп мышц. Постепенно подергивания прекращаются, в конце второй фазы может возникать непроизвольное мочеиспускание. В среднем приступ длится от 30 секунд до 3 минут.

Возникает редко, характеризуется кратковременным неритмичным подергиванием групп мышц.

Абсанс чаще возникает в детском возрасте и является бессудорожной формой генерализованного приступа. При развитии типичного абсанса человек как будто замирает, но при этом может совершать автоматические движения. Сознание при абсансе не выключается, но нарушается. Приступы длятся несколько секунд.

Симптомы в межприступный период

Вне приступов могут сохраняться неспецифические симптомы, которые не связаны непосредственно с судорожной активностью головного мозга:

  • подавленное настроение;
  • гневливость, обидчивость;
  • нарушение памяти и других когнитивных функций.

Такие симптомы обычно появляются при длительных и частых генерализованных приступах, которые приводят к временной гипоксии головного мозга.

Методы диагностики

На эпилепсию указывает появление двух и более эпилептических припадков, но для постановки окончательного диагноза только лишь клинической картины недостаточно.

Эпилепсия неизвестного генеза является диагнозом-исключением, то есть для постановки диагноза необходимо исключить другие формы болезни. В анамнезе должны отсутствовать черепно-мозговые травмы, нейроинфекции, инсульты, опухоли головного мозга.

Для окончательной диагностики необходимо проведение дополнительных исследований. Основным методом диагностики болезни является электроэнцефалография (ЭЭГ), для исключения симптоматической формы болезни назначаются методы нейровизуализации (МРТ или КТ головного мозга).

ЭЭГ – это метод, который позволяет регистрировать электрические импульсы в головном мозге. С помощью ЭЭГ можно выявить высокую судорожную готовность всего головного мозга, эпилептические очаги и их локализацию. Для получения более достоверных результатов дополнительно выполняется ЭЭГ со стимуляцией звуком, светом.

Для криптогенной формы эпилепсии более характерна очаговость патологического процесса.

МРТ головного мозга

Для криптогенной формы эпилепсии характерно отсутствие грубых изменений на МРТ.

Как лечить патологию

Лечение эпилепсии должен подбирать врач после постановки окончательного диагноза. Трудность лечения криптогенной формы заключается в том, что причину развития болезни выявить не удалось, соответственно, этиотропные методы не применяются. Основу терапии составляет прием противоэпилептических препаратов.

Выбор медикаментозного средства, прежде всего, зависит от типа припадка, учитывается также возраст пациента и наличие сопутствующих заболеваний.

Основными противоэпилептическими препаратами являются производные вальпроевой кислоты (вальпроаты) и карбамазепин. Вальпроаты – это универсальное средство, они могут применяться для лечения любых припадков, карбамазепин – при парциальных.

К современным противоэпилептическим средствам относятся ламотриджин, топирамат, леветирацетам, клоназепам и др.

Какие препараты назначаются

Генерализованный тонико-клонический, тонический, клонический

Препаратами выбора при генерализованной форме эпилепсии являются вальпроаты и ламотриджин. При неэффективности могут назначаться топирамат, прегабалин.

Для лечения миоклонических приступов используются вальпроаты, топирамат, леветирацетам.

Основным препаратам для лечения абсансов является вальпроевая кислота. Реже назначается ламотриджин, клоназепам, леветирацетам.

Для лечения парциальных приступов могут применяться вальпроаты, карбамазепин, а также современные препараты – топирамат, леветирацетам, ламотриджин.

Лечение начинают с приема одного препарата, при неэффективности или появлении побочных эффектов его меняют. Назначать или изменять противоэпилептическую терапию может только врач, непосредственно лечение проводится в домашних условиях (за исключением тяжелых генерализованных припадков, развития эпилептического статуса).

Прогноз и последствия

Прогноз при криптогенной форме болезни зависит от многих факторов – проводимого лечения, типа припадков, их частоты и продолжительности. При адекватной терапии прогноз благоприятный.

Частые и продолжительные припадки могут приводить к развитию эпилептической энцефалопатии. В тяжелых случаях приступ может закончиться травмой головы во время падения, асфиксией. Для предотвращения опасных последствий нужно принимать назначенное лечение, избегать воздействия триггерных факторов (прием алкоголя, недосыпание, переутомление, стресс).

Видео

Предлагаем к просмотру видеоролик по теме статьи.

Образование: Ростовский государственный медицинский университет, специальность «Лечебное дело».

Нашли ошибку в тексте? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter.

Человеческие кости крепче бетона в четыре раза.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

При регулярном посещении солярия шанс заболеть раком кожи увеличивается на 60%.

Человек, принимающий антидепрессанты, в большинстве случаев снова будет страдать депрессией. Если же человек справился с подавленностью своими силами, он имеет все шансы навсегда забыть про это состояние.

Работа, которая человеку не по душе, гораздо вреднее для его психики, чем отсутствие работы вообще.

В нашем кишечнике рождаются, живут и умирают миллионы бактерий. Их можно увидеть только при сильном увеличении, но, если бы они собрались вместе, то поместились бы в обычной кофейной чашке.

Если улыбаться всего два раза в день – можно понизить кровяное давление и снизить риск возникновения инфарктов и инсультов.

Кариес – это самое распространенное инфекционное заболевание в мире, соперничать с которым не может даже грипп.

Раньше считалось, что зевота обогащает организм кислородом. Однако это мнение было опровергнуто. Ученые доказали, что зевая, человек охлаждает мозг и улучшает его работоспособность.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

В стремлении вытащить больного, доктора часто перегибают палку. Так, например, некий Чарльз Йенсен в период с 1954 по 1994 гг. пережил более 900 операций по удалению новообразований.

На лекарства от аллергии только в США тратится более 500 млн долларов в год. Вы все еще верите в то, что способ окончательно победить аллергию будет найден?

Общеизвестный препарат «Виагра» изначально разрабатывался для лечения артериальной гипертонии.

Если бы ваша печень перестала работать, смерть наступила бы в течение суток.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Климакс приносит в жизнь женщины немало изменений. Угасание репродуктивной функции сопровождается неприятными симптомами, причиной которой является снижение эст.

Криптогенная эпилепсия: чем фокальная форма отличается от генерализованной ?

Криптогенная эпилепсия – это психоневрологическая патология, для которой характерны судорожные припадки. Это один из распространенных типов эпилепсии, чья природа до сих пор остается неизвестной. Болезнь проявляется как в детском, так и в пожилом возрасте, но чаще всего проявляется до 20 лет. При продолжительном течении она влечет метаморфозы личности, именуемые «эпилептическим слабоумием». Хотя недуг зачастую приводит к инвалидности, однако нередки и благоприятные прогнозы.

Общая характеристика патологии

Как уже упоминалось, диагноз криптогенная эпилепсия устанавливается, когда невозможно выявить причины возникновения этого хронического психоневрологического недуга. Болезнь в период обострения сопровождается эпилептическими приступами (конвульсии, судороги мышц), во время которых возможна кратковременная утрата сознания, а также мыслительные и вегетативные расстройства. С прогрессированием недуга вероятно изменение личности больного.

Но для лучшего понимания сути заболевания нужно рассмотреть механизм его развития. Припадки эпилепсии происходят вследствие повышенной активности мозга в определенных участках. На фоне внезапных импульсов, исходящих от очага патологии, возрастает возбудимость НС, из-за чего начинается судорожное сокращение мышц и происходит сбой в иных процессах организма.

После приступа наступает полнейшая амнезия: больной не помнит событий, происходящих во время приступа. Также стоит отметить, что отличительной чертой криптогенной эпилепсии является то, что при обследовании пациента невозможно выявить точное нахождение очага патологии в мозге.

Причины возникновения патологии

Подобная разновидность эпилепсии является болезнью с неявными и неопределенными причинами появления. Данный диагноз устанавливают в тех случаях, когда симптоматика недуга не подходит под иные разновидности патологии либо причина развития патологии остается загадкой даже после проведения всевозможных исследований. То есть специалисты до сих пор не знают точно, что такое криптогенная эпилепсия и откуда она берется.

Возможными факторами возникновения недуга считаются:

  • ишемия и инсульт;
  • опухолевые образования;
  • генетическая предрасположенность;
  • серьезные механические травмы головы;
  • последствия действия токсических веществ.

Также на появление у человека недуга могут влиять вирусные инфекции, болезни сердца, почек и печени, внезапное воздействие интенсивного (мигающего) света, резкого звука, а также вследствие перепада температур. Вдобавок при иных формах эпилепсии в коре головного мозга обычно появляется очаг патологической активности, но при криптогенном типе он не обнаруживается.

Читать еще:  Паранойя у женщин после 40 лет

В медицинских источниках можно встретить разделение криптогенной эпилепсии на два вида:

Криптогенная фокальная эпилепсия характеризуется более выраженной картиной. При этом типе эпилепсии очаг электроативности зачастую локализуется в височной доле мозга. Криптогенная генерализованная эпилепсия отличается вариативной клинической картиной и присутствием в мозгу огромного количества патологических очагов.

Фокальная эпилепсия

Как уже упоминалось, криптогенная фокальная эпилепсия имеет ограниченные рамки проявления активного патологического очага. Однако отмечались случаи трансформации или подмены фокальных эпилептических приступов пароксизмальными генерализованными. То, какими окажутся проявления фокального эпиприступа, будет полностью зависеть от локализации очага патологии в коре головного мозга. Так, при электроактивности:

  • в пирамидальных нейронах – отмечается внезапная двигательная активность;
  • если затронуты сенсорные органы – появляются галлюцинации разного типа (слуховые, зрительные, тактильные);
  • в затылочной области – больной видит несуществующие вещи или людей;
  • при поражении височной зоны – слуховые галлюцинации;
  • в сагиттальной области либо крючке аммонового рога – вкусовые и обонятельные иллюзии;
  • если затронута теменная область – припадки сенсорного типа (парестезии).

Эмоциональная полярность – признак фокальной эпилепсии

Общими признаками данной разновидности эпилепсии будут вязкость мышления, импульсивность и эмоциональная полярность. Также может отмечаться меланхолия или, наоборот, взволнованность, ипохондрия и интеллектуальная деградация.

Генерализованная эпилепсия

Этот вид патологии диагностируется в основном у детей, сопровождается полиморфизмом приступов и нетипичными изменениями ЭЭГ. Еще одна особенность патологии – устойчивость к применяемым препаратам. Патология диагностируется в 3-7% случаев эпилепсии и поражает в основном мальчиков.

В отношении проявления отмечается такая картина: невыраженные конвульсии трансформируются в тонические приступы, что без скрытого периода постепенно переходят в синдромальный комплекс. К тому же для этой разновидности эпилепсии характерна такая триада: пароксизмы падений, тонико-характеризуемые приступы и анормальные абсансы (зависания).

Формы заболевания

Для криптогенной эпилепсии характерно деление на определенные формы (синдромы). Как правило, они проявляются у малышей. Так, синдром Веста появляется у малышей 2-4 месяцев, а в возрасте 1 года может трансформироваться в иную форму недуга. Этому синдрому присущи неожиданно начинающиеся и также внезапно завершающиеся судороги.

У детей 2-4 месяцев криптогенная эпилепсия проявляется в виде внезапных судорог

Синдром Ленокса-Гасто диагностируется у детей 2-8 лет и проявляется он как краткосрочное нарушение равновесия либо оглушение. Ребенок находится в сознании, но подобные эпизоды также чреваты травматизмом. Этой форме недуга, как и предыдущей, сопутствует задержка психического развития.

Клинические проявления

Симптомокомплекс минует три, сменяющих друг друга этапа:

  • внезапно появляющиеся конвульсивные припадки;
  • психические срывы, нестабильного характера;
  • деструкция интеллекта и разрушение личности больного.

Сам эпилептический приступ имеет следующие признаки.

  1. Двигательные. Неприятные ощущения в теле, возможен неконтролируемый бег, выкрики.
  2. Вегетативные, чувствительные и психические отклонения. Появляется неоправданный страх, зрительные вспышки, галлюцинации.
  3. Неврологическая симптоматика. Снижается тонус мышц, появяются проблемы с речью (задержка и неразвитость у детей, деградация у взрослых), спутанность сознания и сонливость.

Вдобавок ко всему при эпиприпадке отмечается полная апатия, нередко утрата сознания, состояния аффекта, сопровождаемые неврологическими срывами. Приступ зачастую предваряет бессонница, тахикардия, так называемое, состояние ауры и галлюцинации. По прошествии припадка понижается давление, приходит в норму пульс и дыхание. Далее, следует полное расслабление тела и глубокий сон. После пробуждения у человека может появляться головная боль, отмечаться разбитость и нарушение зрительного контакта.

Особенности проявления патологии в детском возрасте

Криптогенная эпилепсия у детей зачастую возникает из-за врожденной патологии либо вследствие внутриутробного инфицирования. Не исключают специалисты и вероятность развития патологии в силу полученных при рождении травм. Как правило, у малышей диагностируют фокальную эпилепсию Существенно реже, на первых годах жизни, обнаруживаются симптомы синдрома Веста или Ленокса-Гасто.

Первая форма недуга диагностируется у 2% больных и чаще всего его обнаруживают у младенцев мужского пола 4-6 месяцев. Для синдрома характерны миоклонические судороги, которые со временем трансформируются в клонические или тонические. Приступы нередко возникают до либо после сна. Без своевременной терапии синдром Веста переходит в иные формы.

Довольно часто после достижения малышами возраста 3 лет вместо синдрома Веста проявляется синдром Ленокса-Гасто (генерализованный вид эпилепсии). Он обнаруживается у 5% пациентов. Припадки начинаются с непроизвольных подергиваний конечностей, после чего возникают абсансы (непродолжительные отключения памяти), при которых резко падает тонус мышц. В редких случаях (до 20%) синдром поддается лечению.

Диагностика

При криптогенной эпилепсии, в силу неясности причин ее возникновения, применяется дифференциальный подход в диагностировании. Используя данный метод, специалисты полностью исключают очевидные поражения мозга, включая и его травматизм. Зачастую лечащий врач собирает полный анамнез, в надежде, что доскональный анализ образа жизни пациента и перенесенных им недугов поможет выявить причину появления эпилепсии. Далее, пациент направляется на ЭЭГ, УЗИ и КТ.

ЭЭГ позволяет обнаружить любые патологические метаморфозы в работе мозга

Патологии становятся заметны на записи с прибора при изменениях электроактивности. К тому же ЭЭГ способствует выявлению вторичной генерализации припадка, что довольно важно для выбора способа лечения. Вдобавок криптогенную эпилепсию можно выявить лишь посредством ЭЭГ, однако ни один из методов исследования не способен установить причины явления. УЗИ и КТ проводят для визуализации пораженных областей мозга, поскольку для постановки диагноза важно исключение повреждений мозга.

Лечение

Своевременная диагностика заболевания дает возможность назначить подходящую терапию и избежать тяжелейших побочных явлений, вызванных приемом противоэпилептических препаратов. Лечение криптогенной эпилепсии проводится в основном медикаментозно. Цель лекарств – избежать наступления очередного приступа и устранить появившиеся осложнения.

Как правило, добиваются этого противосудорожными препаратами («Карбамазепина», «Этосуксимида»), а также агонистами ГАМК-рецепторов («Аминалон», «Пикамилон»). Учитывая характер припадков и наступившие после последствия, криптогенная эпилепсия лечится:

  • психотропными препаратами (восстанавливают психологический статус);
  • нейротропами (подавляют активность очага патологии);
  • гемодиализом (для коррекции почечных патологий);
  • диуретиками (ликвидируют отечность).

Если есть такая необходимость, то больному корректируют рацион и переводят его на специальную диету. Так как алкоголь может спровоцировать приступ эпилепсии, то рекомендуют полностью отказаться от спиртного.

Прогноз

При криптогенной эпилепсии он благоприятен в случае, если с больной придерживается всех врачебных предписаний и рядом с ним находится человек, способный оказать ему первую помощь. Однако длительное течение болезни влечет снижение интеллектуальных способностей, рассеянность внимания, деменцию и речевые нарушения. То есть со временем недуг приводит к необратимым изменениям личности пациента.

Но самой опасной считается эпилепсия, которой присущи частые и продолжительные (более 5 минут) припадки. В этих случаях не обойтись без экстренной медпомощи, поскольку длительный припадок может спровоцировать отек мозга и легких.

Профилактика

Если же говорить о профилактических мерах против эпилепсии, то они в основном сводятся к избеганию факторов ее возможного появления:

  • родовых, черепно-мозговых травм;
  • инфекционных недугов мозга;
  • злоупотребления алкоголем.

Также существенная роль в профилактике отводится консультациям генетиков. Что же до профилактики приступов, то еще Авицена отметил положительное действие на больных физактивности (ходьба, бег) и различных видов труда. Вдобавок таким больным важно обратить внимание на свой рацион: оптимально придерживаться молочно-растительного питания, снизив потребление белков, острого, крепкого чая и кофе, а также полностью исключив алкоголь.

Миоклоническая эпилепсия

Миоклоническая эпилепсия — заболевание, основу которого оставляют миоклонические эпилептические пароксизмы. Эпизоды миоклонических судорог у больных сочетаются с генерализованными клонико-тоническими эпиприступами, абсансами. Сопутствующая неврологическая симптоматика зависит от формы эпилепсии. Диагностика включает сбор анамнеза, оценку неврологического и психического статуса, электроэнцефалографию, генеалогический анализ, биохимические исследования, нейровизуализацию. Лечение проводится антиконвульсантами, при резистентности — комбинацией противоэпилептических препаратов.

Общие сведения

Миоклонические судороги (миоклонии) представляют собой непроизвольные сокращения отдельной мышцы/мышечной группы. Соответственно, эпилепсия с преобладанием в клинической картине миоклоний получила название миоклоническая. Понятие «миоклоническая эпилепсия» (МЭ) включает ряд заболеваний, разнородных по этиопатогенезу, возрасту дебюта, особенностям симптоматики. В подавляющем большинстве случаев они характеризуется сочетанием миоклоний и генерализованных тонико-клонических судорожных приступов, имеют генетическую обусловленность. Встречаемость МЭ различна, некоторые нозологические формы являются настолько редкими, что в литературе по неврологии описано не более 100 клинических случаев.

Причины миоклонической эпилепсии

Обычно ведущим является генетический фактор. Чёткое аутосомно-доминантное наследование прослеживается при синдроме Драве, аутосомно-рецессивное — в отдельных случаях ранней миоклонической энцефалопатии. Некоторые заболевания имеют полигенное наследование. Локализация генетических дефектов установлена не для всех наследственных форм, исследования в этом направлении продолжаются. К генетически детерминированным патологиям относится и симптоматическая МЭ, возникающая вследствие дисметаболических процессов, обусловленных наличием дефектных генов. Образованию спонтанных мутаций в геноме способствуют:

  • Внутриутробные инфекции. Инфекционный процесс неблагоприятно отражается на развитии плода. Особенно опасны вирусные инфекции, поскольку вирусы способны провоцировать аномальную перестройку отдельных генов.
  • Хронические заболевания беременной. Сахарный диабет, сердечная недостаточность, хронические заболевания лёгких, эндокринная патология матери приводят к гипоксии, метаболическим расстройствам на ранних стадиях развития зародыша. В результате происходят сбои формирования ЦНС, отдельных механизмов обмена веществ.
  • Повышенный радиоактивный фон. Радиация оказывает мутагенное влияние на живые организмы. Развивающийся плод наиболее подвержен подобному воздействию. Следствием является возникновение структурных, дисметаболических, функциональных аномалий, влекущих за собой повышенную эпилептическую активность.
  • Прием тератогенных медикаментов. Самолечение, незнание о своей беременности в раннем периоде, медицинская необходимость фармакотерапии приводят к приёму опасных для плода медикаментов. Химические вещества оказывают повреждающее воздействие на отдельные гены, вносят изменения в существующие метаболические механизмы.
  • Токсические воздействия на плод.Алкоголизм, наркомания, курение женщины в период беременности сопровождаются проникновением токсических веществ в организм плода. Подобно тератогенным фармпрепаратам они способны повредить отдельный локус генома, в результате возникает миоклоническая эпилепсия.

Патогенез

Идиопатические варианты МЭ развиваются вследствие генетически обусловленной повышенной возбудимости церебральных нейронов, приводящей к эпилептогенной активности мозга. Симптоматическая миоклоническая эпилепсия формируется в результате обменных нарушений, накопления в нервных клетках патологических соединений (полисахаридных включений, прионных белков).

Читать еще:  Причины завышенной самооценки

При болезни Лафоры, миоклонической энцефалопатии младенцев повышенная эпиактивность обусловлена дисметаболизмом нейронов в условиях разрастания глиальных элементов (при гибели нейронов, нарушении апоптоза астроцитов). Нейрональная гипервозбудимость вызывает возникновение патологической нервной импульсации, идущей к мышечным волокнам. Результатом являются отдельные мышечные сокращения (миоклонии), тонические, клонические судороги. Различная локализация миоклоний отражает локальное возбуждение разных зон мозговой коры. При диффузном распространении гипервозбуждения возникает клонико-тонический пароксизм с тотальным вовлечением мышечных групп.

Классификация

В основе группировки отдельных видов МЭ лежит этиологический принцип. Согласно Международной классификации эпилепсии 1989 года выделяют 3 основные группы:

  • Идиопатические — наследственно обусловленные формы. Характерна манифестация симптоматики в детском/подростковом возрасте. Идиопатическими являются доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества (ДМЭМ), юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ), болезнь Унферрихта-Лундборга, синдром Драве.
  • Криптогенные — не имеющие установленной этиологии. Отличаются выраженной резистентностью к фармакотерапии, наличием сопутствующей очаговой симптоматики, интеллектуального дефицита. К криптогенным относятся эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами, эпилепсия с миоклоническими абсансами.
  • Симптоматические — возникающие на фоне происходящих в организме патологических процессов. В большинстве случаев обусловлены метаболическими нарушениями. Симптоматическими считаются ранняя миоклоническая энцефалопатия, болезнь Лафоры, миоклонические пароксизмы при подостром склерозирующем панэнцефалите, болезни Крейтцфельдта-Якоба.

Впоследствии были выявлены генетические аспекты возникновения криптогенных форм МЭ. Учитывая результаты исследований, Международное общество неврологов предложило относить ранее считавшиеся криптогенными виды МЭ к идиопатическим.

Симптомы миоклонической эпилепсии

Базовым симптомом выступают пароксизмы миоклоний, затрагивающие различные мышечные группы конечностей, реже — лица, еще реже — туловища. Миоклонии выглядят как мышечные подёргивания, при вовлечении мышц одной группы сокращения приводят к непроизвольным двигательным актам, напоминающим гиперкинезы. Миоклонический эпилептический пароксизм происходит при сохранённом сознании, может протекать с перемещением сокращений по различным мышцам. Миоклоническая эпилепсия характеризуется комбинацией миоклоний с клонико-тоническими приступами и/или абсансами. В зависимости от нозологической формы наблюдаются задержка психического развития, атаксия, пирамидная недостаточность, расстройства мышечного тонуса, зрительные нарушения.

ДМЭМ дебютирует в возрастном периоде от 6 месяцев до 3 лет. Приступы захватывают верхние конечности, лицо, шею, могут имитировать наклон головы, моргание, кивки головой. Заболевание редко сопровождается интеллектуальным снижением. Миоклоническая эпилепсия юношеского возраста (манифестация в возрасте 12-18 лет) отличается присоединением тонико-клонических эпизодов, отсутствием неврологического дефицита. Синдром Драве клинически проявляется на первом году жизни, сопровождается олигофренией, нарушениями поведения, пирамидным дефицитом. Семейная миоклония Унферрихта-Лундборга начинается в 5-16 лет, сочетается с тремором, атаксией, дизартрией, психическими расстройствами.

Миоклонически-астатические пароксизмы отличаются возникающей на фоне миоклоний потерей устойчивости. Пациенты описывают приступ как «удар под коленки», «подкашивание ног», вынуждающее становиться на колени, падать. Миоклонические абсансы представляют собой эпизоды кратковременного отключения сознания с миоклоническими сокращениями плечевого пояса, мышц конечностей, периорбитальной области. Заболевание возникает у детей 2-12 лет.

Миоклоническая эпилепсия симптоматического характера отличается прогрессированием симптоматики, выраженным когнитивным дефицитом, прочими неврологическими нарушениями, наличием проявлений основного заболевания, клинико-лабораторных признаков метаболических расстройств.

Осложнения

Клонико-тонические, астатические приступы осложняются травмированием пациента вследствие падения. Генерализованные судороги с утратой сознания опасны западением языка, перекрытием дыхательных путей и асфиксией. Аспирация слюны, рвотных масс приводит к последующему развитию пневмонии. Длительный миоклонический пароксизм, непрерывно следующие кластерные сокращения перерастают в миоклонический эпистатус. В эпилептическом статусе возможны серьёзные дыхательные расстройства, остановка сердца, развитие отёка головного мозга.

Диагностика

Миоклоническая симптоматика входит в клинику многих болезней, эпилептических синдромов. Диагноз «миоклоническая эпилепсия» устанавливается только при превалировании миоклонических приступов над другими клиническими проявлениями. Диагностика направлена на верификацию нозологической формы эпилепсии, при выявлении вторичного характера миоклоний — на поиск основной патологии. Основными диагностическими этапами являются:

  • Сбор анамнестических данных. Большое значение имеет возраст дебюта, характер начала, порядок развития симптоматики.
  • Неврологический осмотр. Проводится неврологом, направлен на выявление миоклонических сокращений, очагового дефицита, определение уровня психического развития, степени когнитивных расстройств, оценку психического статуса.
  • Электроэнцефалография. У большинства пациентов регистрируются диффузные интериктальные симметричные эпилептогенные разряды, иктальные высокоамплитудные спайки. В ряде случаев для выявления эпиактивности требуется суточный ЭЭГ-мониторинг, проведение провокационных проб (ЭЭГ при вспышках света, гипервентиляции, резких звуковых сигналах). Результаты исследований оцениваются нейрофизиологом, эпилептологом.
  • Нейровизуализация. До закрытия родничков осуществляется путём нейросонографии, у детей старше года — при помощи МРТ головного мозга. Взрослым может проводиться МСКТ. Морфологические изменения церебральных тканей характерны для симптоматических МЭ.
  • Лабораторные исследования. Производятся при подозрении на наличие обменных расстройств. Включают биохимический анализ крови и мочи, специфические анализы.
  • Консультация генетика. Сбор семейного анамнеза, составление генеалогического древа позволяют определить наследственный характер эпилепсии, установить тип наследования.

Дифференциальная диагностика осуществляется с неэпилептическим миоклонусом, отличительной особенностью которого выступает фокальный характер миоклоний, отсутствие реакции на провокацию, нормальная ЭЭГ-картина. Дифференцировка МЭ необходима также с судорожным синдромом инфекционной этиологии, фебрильными судорогами, синдромом Леннокса-Гасто, мозжечковой миоклонической диссинергией Ханта.

Лечение миоклонической эпилепсии

Терапия базируется на антиконвульсантах. Подбор фармпрепарата и дозировки осуществляется индивидуально. Препаратами выбора выступают производные вальпроевой кислоты, обладающие противоэпилептическим эффектом в равной степени в отношении миоклонических, клонико-тонических, абсансных пароксизмов. В фармакорезистентных случаях показано комбинированное лечение вальпроатами, бензодиазепинами, этосуксимидом, барбитуратами, антиконвульсантами нового поколения (топираматом, леветирацетамом). Важным моментом является исключение провоцирующих приступы факторов: резких звуков, вспышек света, эмоциональных всплесков, физических перегрузок, перегреваний.

Прогноз и профилактика

Наиболее прогностически неблагоприятна ранняя миоклоническая энцефалопатия, смертность составляет половину случаев заболевания, остальные дети являются глубокими инвалидами. Миоклоническая эпилепсия при болезни Лафоры, Крейтцфельдта-Якоба плохо поддаётся противоэпилептической терапии, сопровождается прогрессирующим интеллектуальным распадом. ДМЭМ и ЮМЭ отличаются доброкачественным течением, редко приводят к когнитивному дефициту. Более 50% случаев ДМЭ заканчиваются спонтанным выздоровлением.

МЭ не имеет специфических мер профилактики. К мероприятиям, способным предупредить рождение больного ребёнка, относятся планирование беременности, ранняя постановка на учёт, исключение неблагоприятных воздействий на плод. Ведение беременности должно включать разъяснительные беседы с женщиной по поводу необходимости охранительного режима, тератогенной опасности лекарственных средств, пагубного воздействия на будущего ребёнка вредных привычек.

Криптогенная эпилепсия

Криптогенная эпилепсия – это совокупность эпилептических синдромов, чья этиология остаётся неизвестной или неясной для современной медицины. Перевести название криптогенной эпилепсии можно как «тайная, скрытая» эпилепсия. Синдромы, характерные для этого заболевания, нельзя отнести к идиопатическому или симптоматическому видам эпилепсии.

Диагноз «Криптогенная эпилепсия», причины

Если у пациента диагностируются эпилептические припадки, однако результаты анализов и исследований не могут точно определить причину появления генерализованной симптоматической эпилепсии, то таким пациентам, как правило, ставится диагноз «криптогенная эпилепсия».

На сегодняшний день только в 30-40% случаев заболевания симптоматической эпилепсией есть точно установленный органический фактор – причина заболевания. В остальных случаях этиологию приступов определить не удаётся. Пациент может болеть и симптоматической эпилепсией, но из-за сложности в определении происхождения этого заболевания может быть поставлен диагноз «криптогенная эпилепсия».

Итак, уровень развития современной медицины не позволяет выявить этиологию криптогенной эпилепсии, и постановка этого диагноза является предварительным или промежуточным результатом, подталкивающим и побуждающим к новым попыткам определить происхождение заболевания. Развитие способов диагностики, в первую очередь, нейровизуализации, несомненно, откроет другие возможности постановки диагноза, что приведёт к тому, что большинство нынешних диагнозов будут переквалифицированы в симптоматическую эпилепсию.

Людям с подозрением на криптогенную эпилепсию следует учитывать, что специалисты должны наблюдать течение заболевание достаточно длительного времени, только так возможно выявить все характеристики проявления этой формы эпилепсии.

Виды криптогенной эпилепсии: синдромы Леннокса-Гасто, Веста, миоклонически-астатическая эпилепсия

Криптогенную эпилепсию можно подразделить на разные подтипы, из которых наиболее распространён синдром Леннокса-Гасто. Помимо этого, эпилепсия с миоклонико-астатическими припадками и синдром Веста считаются криптогенной формой заболевания.

Пациенты с диагнозом «криптогенная эпилепсия» переживают разные типы приступов, от тонических, генерализованных тонико-клонических и атонических до миоклонических приступов и эпилептических абсансов. Но эти судорожные припадки плохо поддаются лечению.

Дети до года, чаще всего в возрасте 4-6 месяцев, иногда болеют синдромом Веста, или инфантильными, детскими спазмами. Симптоматика этого заболевания выражается в довольно частых эпилептических приступах, которые лечатся плохо, ЭЭГ отчётливо показывает гипсаритмия, кроме того, психомоторика ребёнка развивается неправильно.

Синдромом Леннокса-Гасто обычно заболевают 2-х – 8-ми летние дети, но в основном заболевание дебютирует в возрасте 4-6 лет. Синдром Леннокса-Гасто часто является продолжением синдрома Веста, но может проявляться и независимо. Дети с данным синдромом часто страдают от атонически-астатических и миоклонически-астатических пароксизмов падений, атипичных абсансов и тонических приступов. Дети чаще всего неожиданно падают, находясь в сознании, или на миг теряют его. Однако они очень быстро встают на ноги, никаких судорог не наблюдается.

Миоклонически-астатическая эпилепсия – это заболевание, наиболее характерное для детей в возрасте 1 года – трёх лет, но заболевание может дебютировать в 10 месяцев и продолжаться вплоть до пятилетнего возраста. Болезнь в основном начинает проявляться как генерализованные судорожные приступы, к которым в возрасте 4-5 лет присоединяются миоклонические и миоклонически-астетические приступы.

После того, как диагноз «криптогенная эпилепсия» поставлен окончательно, все усилия должны быть направлены на то, чтобы устранить все факторы, которые провоцируют возникновение новых припадков или ухудшают самочувствие пациента.

Криптогенная эпилепсия, лечение заболевания

Чтобы вылечить криптогенную форму эпилепсии, следует регулярно применять лекарственные препараты или лечь на время в специальную клинику. Какую дозировку препарата нужно назначить, какого типа он должен быть и как долго нужно его принимать, решает лечащий врач. Основываться он будет на результатах анализов пациента и данных исследований его состояния.

Криптогенная эпилепсия требует грамотного лечения, которое включает в себя правильную организацию режима дня (обязательно чередовать нагрузку и отдых). Помимо этого, пациента желательно оградить от различных потрясений. Здоровый образ жизни является основой лечения данного заболевания.

Некоторые пациенты полностью излечиваются от всех симптомов криптогенной эпилепсии, другие же сводят её проявления к минимуму. В любом случае, шанс успешного лечения высок.

Специальность: Невролог, Эпилептолог, Врач функциональной диагностики Стаж 15 лет / Врач первой категории.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector